Paraparez - bu genetik yoki virus tufayli kelib chiqqan pastki ekstremal falajning engil shakli. Og'riq va spazmlarni dori vositalari bilan bartaraf etish mumkin, jismoniy terapiya va mashqlar harakatchanlik va mushaklar kuchini saqlab turishi mumkin.

Paraparezning ta'rifi

Paraparez - bu pastki ekstremitalarda mushaklarning qisqarishi (spastik zaiflik) bilan birga keladigan progressiv zaiflikni tavsiflash uchun ishlatiladigan tibbiy atama. Bu paraplegiyaning engil shakli (pastki oyoq-qo'llarning falaji).

Spastik paraparez - bu orqa miya faoliyatining buzilishi natijasida yuzaga keladigan kasalliklar guruhi.

Paraparez turlari

Spastik paraparez irsiy yoki virus sabab bo'lishi mumkin.

Irsiy spastik paraparez

Agar pastki oyoq-qo'llarning spastisitesining klassik belgilari boshqa belgilar bilan birga bo'lsa, ular asoratlanmagan (yoki sof) va murakkab (yoki murakkab) bo'linadi:

• Serebellar atrofiyasi: serebellum hajmi yoki hajmining pasayishi
• Yupqa korpus kallosum (miyaning ikki yarim sharlari orasidagi birikma)
• Ataksiya: serebellumning shikastlanishi tufayli harakatni muvofiqlashtirishning buzilishi

Genetik jihatdan spastik paraparezni yuqish usuliga ko'ra tasniflash mumkin:

• Dominant: kasallikning rivojlanishi uchun anormallik genning bitta nusxasiga ta'sir qilishi kifoya.
• Resessiv: kasallikning rivojlanishi uchun anomaliya genning ikkala nusxasiga ham ta'sir qilishi kerak, ularning har biri ota-onadan biridan meros bo'lib o'tadi.
• X-bog'langan: Faqat bitta X xromosomaga ega bo'lgan erkaklar, agar genning bitta nusxasida anormallik bo'lsa, kasallikka chalinadi.

Tropik spastik paraparez

HTLV-1 bilan bog'liq miyelopatiya deb ham ataladi, bu odamning limfotrofik T virusi 1 (HTLV-1) tomonidan kelib chiqqan orqa miyaning asta-sekin o'sib borayotgan kasalligi.

Spastik paraparezning sabablari

Irsiy spastik paraparez ko'p turdagi genetik anormalliklarning natijasi bo'lishi mumkin yoki o'z-o'zidan rivojlanishi mumkin. Hozirgi vaqtda irsiy spastik paraparezning 41 turi ma'lum, ammo faqat 17 tasi mas'ul gen aniqlangan.

Tropik spastik paraparez HTLV-1 virusidan kelib chiqadi.

diagnostika

Oila tarixi va spastik paraparezning har qanday belgilari mavjudligi sababli irsiy spastik paraparezga shubha qilinadi.

Tashxis birinchi navbatda boshqa mumkin bo'lgan sabablarni istisno qilishga asoslanadi:

• Adrenoleukodistrofiya, X bilan bog'liq neyrodegenerativ kasallik
• Ko'p skleroz
• Yuqori vosita neyronini o'z ichiga olgan kasallik (birlamchi lateral skleroz yoki amyotrofik lateral skleroz)
• OIV yoki HTLV-1 infektsiyasi
• B12 vitamini, E vitamini yoki misning etishmasligi
• Spinocerebellar ataksiya, serebellumga ta'sir qiluvchi nerv-mushak kasalligi
• Orqa miya arteriovenoz malformatsiyasi
• Suyak iligi shishi
• Servikoartrit miyelopatiya, bachadon bo'yni shnurini siqib chiqaradigan orqa miya kanalining torayishi.

Irsiy spastik parez diagnostikasi ba'zan genetik tekshiruv orqali amalga oshiriladi.

Xavotirli odamlar

Irsiy paraparez har ikki jins vakillariga ham ta'sir qiladi va har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin. Bu 3 kishidan 10 dan 100 gacha ta'sir qiladi.

Xavf omillar

Agar oilaviy tarix mavjud bo'lsa, irsiy paraparezni rivojlanish xavfi katta. Tropik spastik paraparez holatida kasallikni yuqtirish xavfi HTLV-1 virusiga duchor bo'lish xavfi bilan bog'liq bo'lib, u jinsiy aloqa, giyohvand moddalarni vena ichiga yoki qonga ta'sir qilish orqali yuqadi. Shuningdek, u onadan bolaga emizish orqali o'tishi mumkin.

Pastki oyoq-qo'llarning spastisitesi

Spastisite tonik cho'zilish refleksining kuchayishi, ya'ni mushaklarning bo'rttirilgan refleks qisqarishi bilan belgilanadi. Bu og'riq va spazmlarning sababi bo'lishi mumkin bo'lgan juda yuqori mushak tonusini keltirib chiqaradi va oyoq-qo'llarning funktsional iktidarsizligini keltirib chiqaradi.

Dvigatel etishmovchiligi

Paraparezi bilan og'rigan odamlar ko'pincha yurish qiyinlashadi. Ular qoqilib ketishlari mumkin, chunki ular oyoqlarini ichkariga qaratib, oyoq barmoqlarida yurishga moyildirlar. Oyoq kiyimlari ko'pincha bosh barmog'ida shikastlanadi. Odamlar ko'pincha zinapoyadan yoki yonbag'irlardan tushish, stulga yoki mashinaga o'tirish, kiyinish va parvarish qilishda qiynaladi.

Asteniya

Asteniya - bu dam olishdan keyin ham davom etsa, g'ayritabiiy charchoq. Bu kundalik ishlarni bajara olmaslik hissini keltirib chiqaradi.

Proprioseptiv buzilishlar

Oyoq va oyoq barmoqlarining pozitsiyasini his qilishni yo'qotish

Boshqa alomatlar

Murakkab shakllarda biz quyidagilarni ko'rishimiz mumkin:

• Vibratsiyali sezuvchanlikning engil buzilishlari
• Siydik chiqarish belgilari (o'g'irlab ketish)
• Bo'shliq oyoqlar

Murakkab shakllarda,

• Ataksiya, nevrologik kelib chiqadigan harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi
• Amyotrofiya
• Optik atrofiya
• Pigmentozning retinopatiyasi
• Aqliy zaiflik
• Ekstrapiramidal belgilar
• Demans
• Karlik
• Periferik neyropati
• epilepsiya

Davolash simptomatik, shu jumladan spastisitni engillashtiradigan muolajalar.

• Tizimli dorilar bilan davolash: baklofen, dantrolen, klonazepam, diazepam, tizanidin, benzodiazepinlar
• Mahalliy muolajalar: anestetik blokirovka, botulinum toksini (maqsadli mushak ichiga), spirtli ichimliklar, jarrohlik (selektiv neyrotomiya)

Jismoniy terapiya va mashqlar harakatchanlik va mushaklar kuchini saqlashga, harakat oralig'ini va chidamlilikni yaxshilashga, charchoqni kamaytirishga va spazmlarning oldini olishga yordam beradi.

Ba'zi bemorlar shinalar, tayoq yoki tayoqlardan foydalanishdan foyda ko'radi.

Tropik spastik parapareziyalar uchun virusga qarshi kurashish uchun bir nechta davolash usullari foydali bo'lishi mumkin:

• Interferon alfa
• Immunoglobulin (vena ichiga)
• Kortikosteroidlar (masalan, metilprednizolon)

Tropik spastik paraparez bilan kasallanishning oldini olish uchun HTLV-1 virusi bilan aloqani minimallashtirish kerak. U tomonidan uzatiladi:

• Jinsiy aloqa
• Vena ichiga noqonuniy giyohvand moddalarni iste'mol qilish
• Qon ta'siri

U onadan bolaga emizish orqali o'tishi mumkin. Bu ko'proq fohishalar, in'ektsion giyohvand moddalarni iste'mol qiluvchilar, gemodializdagi odamlar va ma'lum mintaqalarda, jumladan, ekvator yaqinida, janubiy Yaponiya va Janubiy Amerikada yashaydi.