Omfalotsel va laparoskiz homilaning qorin devorini yopish nuqsoni bilan tavsiflangan tug'ma anomaliyalar bo'lib, uning qorin ichki a'zolarining bir qismini eksteriorizatsiyasi (churrasi) bilan bog'liq. Ushbu malformatsiyalar tug'ilishda ixtisoslashgan yordamni va ichki organlarni qorin bo'shlig'iga qayta tiklash uchun jarrohlik amaliyotini talab qiladi. Ko'pgina hollarda prognoz ijobiydir.

aniqlash

Omfalotsel va laparoskiz homilaning qorin devorini yopib qo'ymaslik bilan tavsiflangan konjenital anomaliyalardir.

Omfalotsele qorin devorining ozmi-koʻpmi keng teshigi bilan xarakterlanadi, markaz kindik ichakchasida joylashgan boʻlib, u orqali ichakning bir qismi, baʼzan esa jigar qorin boʻshligʻidan chiqib, churra deb ataladi. Devorni yopishdagi nuqson muhim bo'lsa, bu churra deyarli barcha ovqat hazm qilish trakti va jigarni o'z ichiga olishi mumkin.

Tashqi ko'rinishdagi ichki organlar amniotik membrana va qorin parda qatlamini o'z ichiga olgan "sumka" bilan himoyalangan.

Ko'pincha omfalotsel boshqa tug'ma nuqsonlar bilan bog'liq:

• ko'pincha yurak nuqsonlari,
• genitouriya yoki miya anomaliyalari,
• oshqozon-ichak atreziyasi (ya'ni qisman yoki to'liq obstruktsiya) ...

Laparosshizli homilalarda qorin devori nuqsoni kindikning o'ng tomonida joylashgan. U ingichka ichakning churrasi va ba'zi hollarda boshqa ichki organlar (yo'g'on ichak, oshqozon, kamdan-kam hollarda siydik pufagi va tuxumdonlar) bilan birga keladi.

Himoya membranasi bilan qoplanmagan ichak to'g'ridan-to'g'ri amniotik suyuqlikda suzadi, bu suyuqlikda mavjud bo'lgan siydik komponentlari yallig'lanish lezyonlari uchun javobgardir. Turli xil ichak anomaliyalari paydo bo'lishi mumkin: ichak devorining o'zgarishi va qalinlashishi, atreziyalar va boshqalar.

Odatda, boshqa tegishli malformatsiyalar mavjud emas.

Sabablari

Omfalotsel yoki laparosshiz alohida-alohida paydo bo'lganda, qorin devorining nuqsonli yopilishining o'ziga xos sababi ko'rsatilmaydi.

Biroq, taxminan uchdan bir yarmida omfalotsele polimalformativ sindromning bir qismi bo'lib, ko'pincha trisomiya 18 (bitta qo'shimcha xromosoma 18), shuningdek, trisomiya 13 yoki 21, X monosomiyasi (a) kabi boshqa xromosoma anomaliyalari bilan bog'liq. bir juft jinsiy xromosoma o'rniga bitta X xromosoma) yoki triploidiya (xromosomalarning qo'shimcha partiyasi mavjudligi). Taxminan har 10 ta sindrom mahalliylashtirilgan gen nuqsoni (ayniqsa, Wiedemann-Beckwith sindromi bilan bog'liq bo'lgan omfalotsel) natijasida yuzaga keladi. 

diagnostika

Ushbu ikkita malformatsiyani homiladorlikning birinchi trimestridagi ultratovush tekshiruvida ko'rsatish mumkin, bu odatda prenatal tashxis qo'yish imkonini beradi.

Tegishli shaxslar

Epidemiologik ma'lumotlar tadqiqotlar orasida farq qiladi.

Frantsiya sog'liqni saqlash ma'lumotlariga ko'ra, 2011-2015 yillarda Frantsiyada tug'ma anomaliyalarning oltita reestrida 3,8 ta tug'ilishdan 6,1 dan 10 gacha omfalotsele va 000 ta tug'ilishda 1,7 dan 3,6 gacha laparoshizis bilan kasallangan.

Xavf omillar

Kechki homiladorlik (35 yoshdan keyin) yoki in vitro urug'lantirish orqali omfalotsel xavfi ortadi.

Laparosshizda onaning tamaki yoki giyoh iste'moli kabi ekologik xavf omillari bo'lishi mumkin.

Antenatal terapevtik munosabat

Laparoschizli homilada ichakning haddan tashqari shikastlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun homiladorlikning uchinchi trimestrida amnio-infuziyalarni (amniotik bo'shliqqa fiziologik sarumni yuborish) o'tkazish mumkin.

Ushbu ikki holat uchun bolalar jarrohligi va neonatal reanimatsiya bo'yicha mutaxassislarni o'z ichiga olgan multidisipliner guruh tomonidan ixtisoslashtirilgan tibbiy yordam tug'ilishdan boshlab tashkil etilishi kerak, bu katta yuqumli xavflarni va ichak azoblarini, shu jumladan o'limga olib keladigan oqibatlarni oldini olish uchun.

Boshqarishni osonlashtirish uchun odatda induktsiyalangan etkazib berish rejalashtirilgan. Omfalotsel uchun odatda vaginal etkazib berish afzalroqdir. Laparoschisis uchun sezaryen ko'pincha afzallik beriladi. 

jarrohlik

Omfalotsel yoki laparoskizisli chaqaloqlarni jarrohlik yo'li bilan davolash organlarni qorin bo'shlig'iga qayta integratsiyalash va devordagi teshikni yopishga qaratilgan. Bu tug'ilgandan keyin darhol boshlanadi. INFEKTSION xavfini cheklash uchun turli xil usullar qo'llaniladi.

Homiladorlik davrida bo'sh qoladigan qorin bo'shlig'i har doim churrali organlarni joylashtirish uchun etarlicha katta emas va uni yopish qiyin bo'lishi mumkin, ayniqsa kichik chaqaloq katta omfalotselga ega bo'lsa. Keyin bir necha kun yoki hatto bir necha hafta davomida tarqaladigan bosqichma-bosqich reintegratsiyani davom ettirish kerak. Ichki organlarni himoya qilish uchun vaqtinchalik echimlar qabul qilinadi.

Evolyutsiya va prognoz

Yuqumli va jarrohlik asoratlarni har doim ham oldini olish mumkin emas va ayniqsa, uzoq vaqt kasalxonada bo'lgan taqdirda tashvish tug'diradi.

Omfalotsel

Katta omfalotselning kichik qorin bo'shlig'iga qayta integratsiyalashuvi chaqaloqda nafas olish buzilishiga olib kelishi mumkin. 

Qolganlari uchun izolyatsiya qilingan omfalotselning prognozi juda qulay, og'iz orqali oziqlantirishni tezda tiklash va normal o'sadigan chaqaloqlarning ko'pchiligi bir yilgacha omon qoladi. Bilan bog'liq malformatsiyalar bo'lsa, prognoz o'zgaruvchan o'lim darajasi bilan ancha yomonlashadi, bu ma'lum sindromlarda 100% ga etadi.

Laparoschis

Asorat bo'lmasa, laparoskizning prognozi asosan ichakning funktsional sifati bilan bog'liq. Dvigatel qobiliyatlari va ichakning so'rilishini tiklash uchun bir necha hafta kerak bo'lishi mumkin. Shuning uchun parenteral oziqlantirish (infuziya orqali) amalga oshirilishi kerak. 

O'nta chaqaloqdan to'qqiztasi bir yildan keyin tirik va ko'pchilik uchun kundalik hayotda hech qanday oqibatlar bo'lmaydi.