Neyronlarni o'rab turgan oq moddaning o'zgarishi, progressiv multifokal leykoensefalopatiya bir vaqtning o'zida miyaning bir necha mintaqalariga ta'sir qiladigan va asta -sekin o'sib boruvchi nevrologik kasallikdir. Uning sabablari ko'p. 

Neyronlar (miyadagi asab hujayralari) aksonlar deb ataladigan nerv tolalari bilan kengayadi, ular miyadagi boshqalar bilan sinaps (akson uchlari) orqali bog'lanadi. Bu asab tolalari bir -biridan ajratib turadigan va miyaning oq materiyasining bir qismi bo'lgan g'ilof (miyelin) bilan o'ralgan.

Progressiv multifokal leykoensefalopatiya (PML) aksonlarni o'rab turgan miyaning bir necha joylarida o'zgarishni ko'rsatadi va ular orasidagi qisqa tutashuvlarni keltirib chiqaradi. Bu qisqa tutashuvlar mushaklarning harakatlanishi, miya faoliyati (fikr yoki idrok) va sezuvchanlik nerv tolalari bilan bog'liq miyaning disfunktsiyasining kelib chiqishida. Shunday qilib, falaj, fikr buzilishi va sezuvchanlik buziladi.

Bu degenerativ nevrologik kasallik ko'pincha progressiv bo'lib, tez rivojlanadi yoki juda sekin va bir vaqtning o'zida miyaning bir nechta joylariga ta'sir qiladi (multifokal). Uning sabablari ko'p va uning belgilari zararlangan joylarga bog'liq.

Progressiv multifokal leykoensefalopatiyaning (PML) sabablari ko'p va xilma -xildir:

Irsiy yoki genetik

Ba'zida ma'lum bir sindromlar yoki kasalliklarda, masalan, genetik mutatsiyaga bog'liq bo'lgan Kadasil kasalligi, miyelin, ko'p skleroz (MS) vayron bo'lishi natijasida miyaning oq moddasida bo'shliqlarning kelib chiqishida bolalik ataksiyasi sindromi boshlanadi. irsiy asos va ba'zida bo'shliqlarni (MSning kaviter shakli) yoki miyaning degenerativ kasalliklarini, masalan, X sindromi yoki mitoxondriyal kasalliklarni keltirib chiqaradi.

Qon tomir kelib chiqishi

Bu miyaning kichik tomirlari shikastlanishi (mikroangiopatiya) natijasida kelib chiqadigan, yoshi, qarilik va muvozanatsiz yuqori qon bosimi yoki qandli diabet bilan bog'liq qon tomir demensiya.

Toksik kelib chiqishi 

Ba'zi saraton kasalliklarini yoki otoimmun kasalliklarni davolashda ishlatiladigan metotreksat (revmatoid artrit yoki RA va boshqalar), nitrat oksidi bilan zaharlanish (nuqsonli gaz bilan isitish) yoki geroin bug'larini inhalatsiyalash (giyohvandlik). Radiatsion terapiya miyadagi oq moddalarni ham o'zgartirishi mumkin.

Degenerativ kelib chiqishi

Bu asab tizimiga ta'sir etuvchi yallig'lanish jarayonlari bilan bog'liq, masalan, MS, leykoarioz yoki Altsgeymer kasalligi, ba'zida irsiy kelib chiqishi, lekin har doim ham emas, bu neyronlarning uzatilishini (amiloid birikmalari va neyrofibrillyar degeneratsiyani buzadigan) to'planishining oxirgi kasalligi bilan bog'liq. miyada oqsillarning mavjudligi, beta-amiloid peptid va tau oqsili).

Yuqumli kelib chiqishi

Kamdan -kam hollarda virusli infektsiyalarda, masalan, papillomavirus (JC virusi) yoki OITS (OIV + odamlarining 2 dan 4% gacha).

Progressiv multifokal leykoensefalopatiya (PML) belgilari ta'sirlangan hududlarga va miyada bu degenerativ jarayonning sababiga qarab o'zgaradi:

• kasallikning boshida zaiflik, gapirish yoki fikrlash qiyinligi;
• mo'rt X sindromi yoki mitoxondriyal kasallikda qasddan titroq (serebellar sindromi) va yurishning buzilishi, ixtiyoriy muvofiqlashtirishning buzilishi, bu irsiy yoki irsiy patologiyalarning boshida namoyon bo'ladigan va asta -sekin va muqarrar ravishda rivojlanayotgan alomatlar;
• qon tomir kelib chiqishi degeneratsiyasi paytida ruhiy kasalliklar, ko'pincha keksalarda kayfiyatning buzilishi, kognitiv buzilishlar (vaqt-fazoviy disorientatsiya, xotira buzilishi), ba'zida aldanishlar va chalkashliklar;
• toksik kelib chiqishi degeneratsiyasida sezuvchanlik va motorli ko'nikmalarning buzilishi;
• xotira, yo'nalish, e'tibor, muammolarni hal qilish, rejalashtirish va tashkil etish, fikrlash buzilgan Altsgeymer kasalligi kabi miya degeneratsiyasining kognitiv pasayishi;
• progressiv multifokal leykoensefalopatiyada serebrovaskulyar shikastlanish (insult) xavfi ortadi;
• migren va epileptik tutilishlar.

Klinik belgilar allaqachon bu patologiyani ko'rsatadi, ammo bu miyaning oq materiyasini ko'rsatadigan shikastlanishlarni topishga imkon beradigan magnit -rezonans tomografiya (MRG) kabi miya tasviri bo'ladi.

JC virusini lomber ponksiyon orqali aniqlash, ba'zida virusli kelib chiqadigan progressiv multifokal leykoensefalopatiyaga shubha qilingan hollarda ko'rsatiladi.

OITS tashxisi odatda qo'yiladi, agar bo'lmasa, uni o'rganish kerak.

Progressiv multifokal leykoensefalopatiyani davolash quyidagi sabablarga bog'liq:

• toksik sabablarni (giyohvand moddalar, geroin va boshqalar) qidirish va ularni yo'q qilish; 
• Altsgeymer kasalligi, MS, leykoarioz, qon tomir demensiyasi uchun miya degeneratsiyasi tashxisini tasdiqlash.

Oq moddaning shikastlanishi qaytarilmas bo'lib qoladi va psixologik yordam va kognitiv stimulyatsiya bir necha yillar davomida rivojlanadigan bu kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradi.