Mundarija
Idiopatik fibroz alveolit (IFA) o'pka interstitiumining boshqa patologiyalari qatorida eng kam o'rganilganlardan biri bo'lib qoladigan kasallikdir. Ushbu turdagi alveolit bilan o'pka interstitiumining yallig'lanishi uning fibrozi bilan sodir bo'ladi. Nafas olish yo'llari, o'pka parenximasi, shu jumladan azoblanadi. Bu nafas olish organlarining holatiga salbiy ta'sir qiladi, ularning cheklovchi o'zgarishlariga, gaz almashinuvining buzilishiga va o'limga olib keladigan nafas etishmovchiligiga olib keladi.
Idiopatik fibroz alveolit, shuningdek, idiopatik o'pka fibrozi deb ataladi. Ushbu atama asosan ingliz mutaxassislari (idiopatik pulmoner fibroz), shuningdek, nemis pulmonologlari (idiopa-thische Lungenfibrose) tomonidan qo'llaniladi. Buyuk Britaniyada Elishay "kriptojenik fibrozlovchi alveolit" (kriptojenik fibrozan alveolit) deb ataladi.
"Kriptojenik" va "idiopatik" atamalari ba'zi farqlarga ega, ammo hozir bir-birining o'rnida ishlatiladi. Bu ikkala so'z ham kasallikning sababi noma'lumligini anglatadi.
Epidemiologiya va xavf omillari
Kasallikning tarqalishini aks ettiruvchi statistik ma'lumotlar juda ziddiyatli. Taxminlarga ko'ra, bunday nomuvofiqliklar nafaqat idiopatik fibrozli alveolit, balki boshqa idiopatik interstitsial pnevmoniyalar (IIP) bilan og'rigan bemorlarning qo'shilishi bilan bog'liq.
100 erkakdan 000 kishi patologiyaga duchor bo'ladi va 20 ayoldan 100 kishi. Bir yilda har 000 erkakka 13 kishi, har 100 ayolga 000 kishi kasallanadi.
Idiopatik alveolitning sabablari hozircha noma'lum bo'lsa-da, olimlar kasallikning kelib chiqishining asl mohiyatini aniqlashga harakat qilishni to'xtatmaydilar. Odam o'pkada tolali to'qimalarning shakllanishiga irsiy moyillikka ega bo'lsa, patologiya genetik asosga ega degan taxmin mavjud. Bu nafas olish tizimining hujayralarining har qanday shikastlanishiga javoban sodir bo'ladi. Olimlar bu gipotezani oila tarixi bilan tasdiqlashadi, bu kasallik qon qarindoshlarida kuzatilgan. Shuningdek, kasallikning genetik asoslari foydasiga o'pka fibrozi ko'pincha irsiy patologiyalari bo'lgan bemorlarda, masalan, Gaucher kasalligida namoyon bo'ladi.
O'pkada strukturaviy o'zgarishlar
Idiopatik fibrozli alveolitning morfologik ko'rinishining asosiy xususiyatlari:
O'pka parenximasining zich fibrozining mavjudligi.
Morfologik o'zgarishlar yamoqli heterojen turga ko'ra taqsimlanadi. Bunday dog'lanish o'pkada sog'lom va shikastlangan to'qimalarning joylari almashinishi bilan bog'liq. O'zgarishlar tolali, kistli va interstitsial yallig'lanish shaklida bo'lishi mumkin.
Acinusning yuqori qismi yallig'lanish jarayonining boshida kiradi.
Umuman olganda, idiopatik fibrozli alveolitda o'pka to'qimalarining gistologiyasi interstitsial pnevmoniyadagi kabi o'xshash rasmga o'xshaydi.
Idiopatik fibroz alveolitning belgilari
Ko'pincha fibrozli idiopatik alveolit 50 yoshdan oshgan bemorlarda tashxis qilinadi. Erkaklar ayollarga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi. Taxminan nisbati 1,7:1.
Bemorlar doimiy ravishda ortib borayotgan nafas qisilishini ko'rsatadilar. Bemor chuqur nafas ololmaydi (inspiratuar nafas qisilishi), uni balg'amsiz quruq yo'tal ta'qib qiladi. Nafas qisilishi idiopatik fibroz alveolit bilan og'rigan barcha bemorlarda uchraydi.
Nafas qisilishi qanchalik kuchli bo'lsa, kasallikning kechishi shunchalik og'irroq bo'ladi. Bir marta paydo bo'lgandan so'ng, u endi o'tmaydi, faqat rivojlanadi. Bundan tashqari, uning paydo bo'lishi kunning vaqtiga, atrof-muhit haroratiga va boshqa omillarga bog'liq emas. Bemorlarda nafas olish fazalari, shuningdek ekspiratuar fazalar qisqaradi. Shuning uchun bunday bemorlarning nafas olishi tezlashadi. Ularning har birida giperventiliya sindromi mavjud.
Agar biror kishi chuqur nafas olishni xohlasa, bu yo'talga olib keladi. Biroq, barcha bemorlarda yo'tal paydo bo'lmaydi, shuning uchun u diagnostik ahamiyatga ega emas. Ko'pincha Elishay bilan aralashadigan surunkali obstruktiv o'pka kasalligi bo'lgan odamlarda yo'tal doimo mavjud bo'ladi. Kasallikning kuchayishi bilan nafas qisilishi odamning nogiron bo'lib qolishiga olib keladi. U uzun iborani talaffuz qilish qobiliyatini yo'qotadi, yura olmaydi va o'zini o'zi parvarish qila olmaydi.
Patologiyaning manifesti deyarli sezilmaydi. Ba'zi bemorlar SARS turiga ko'ra ularda fibroz alveolit rivojlana boshlaganini ta'kidlashadi. Shuning uchun ba'zi olimlar kasallikning virusli tabiatga ega bo'lishi mumkinligini ta'kidlaydilar. Patologiya asta-sekin rivojlanayotganligi sababli, odam nafas qisilishi bilan moslashishga vaqt topadi. O'zlari bilmagan holda, odamlar o'z faolligini pasaytiradi va passiv hayotga o'tadi.
Samarali yo'tal, ya'ni balg'am ishlab chiqarish bilan birga bo'lgan yo'tal bemorlarning 20% dan ko'p bo'lmagan hollarda rivojlanadi. Mukus tarkibida yiring bo'lishi mumkin, ayniqsa og'ir idyopatik fibroz alveolit bilan og'rigan bemorlarda. Bu belgi xavflidir, chunki u bakterial infektsiyaning qo'shilishini ko'rsatadi.
Tana haroratining oshishi va balg'amdagi qonning ko'rinishi bu kasallik uchun xos emas. O'pkalarni tinglayotganda, shifokor ilhomlanish oxirida paydo bo'ladigan krepitni auskultatsiya qiladi. Balg'amda qon paydo bo'lsa, bemorni o'pka saratoni uchun tekshirish uchun yuborish kerak. Elishay bilan kasallangan bemorlarda bu kasallik sog'lom odamlarga, hatto chekuvchilarga qaraganda 4-12 marta tez-tez tashxis qilinadi.
Elishayning boshqa belgilari quyidagilardan iborat:
Birgalikda og'riq.
Mushaklar og'rig'i.
Baraban tayoqchalariga o'xshay boshlaydigan tirnoq falanjlarining deformatsiyalari. Bu alomat bemorlarning 70% da uchraydi.
Nafas olish oxirida krepitatsiyalar kuchayadi va boshida ular yumshoqroq bo'ladi. Mutaxassislar yakuniy krepitusni selofanning chirsillashi yoki fermuar ochilganda paydo bo'ladigan ovoz bilan solishtirishadi.
Agar kasallik rivojlanishining dastlabki bosqichida krepitatsiyalar asosan posterior bazal hududlarda eshitilsa, u o'sib borishi bilan o'pkaning butun yuzasida krepitatsiyalar eshitiladi. Nafasning oxirida emas, balki butun uzunligi bo'ylab. Kasallik endigina rivojlana boshlaganida, torso oldinga egilganida krepitus bo'lmasligi mumkin.
Bemorlarning 10% dan ko'p bo'lmagan quruq raller eshitiladi. Eng keng tarqalgan sabab bronxitdir. Kasallikning keyingi rivojlanishi nafas etishmovchiligi belgilariga, kor pulmonale rivojlanishiga olib keladi. Terining rangi kul-siyanotik rangga ega bo'ladi, o'pka arteriyasi ustida 2-ton kuchayadi, yurak urishi tezlashadi, bo'yin tomirlari shishiradi, oyoq-qo'llari shishiradi. Kasallikning yakuniy bosqichi kaxeksiya rivojlanishiga qadar odamning aniq vazn yo'qotishiga olib keladi.
Idiopatik fibroz alveolit diagnostikasi
Hozirgi vaqtda idiopatik fibrozli alveolitni tashxislash usullari qayta ko'rib chiqilgan. Ochiq o'pka biopsiyasi kabi tadqiqot usuli eng ishonchli natijani beradi va diagnostikaning "oltin standarti" hisoblansa ham, u har doim ham qo'llanilmaydi.
Bu ochiq o'pka biopsiyasining muhim kamchiliklari bilan bog'liq, jumladan: protsedura invaziv, qimmat, uni amalga oshirgandan so'ng, bemor tuzalib ketguncha davolanishni kechiktirish kerak bo'ladi. Bundan tashqari, biopsiyani bir necha marta bajarish mumkin bo'lmaydi. Bemorlarning ma'lum bir qismi buni amalga oshirishi mutlaqo mumkin emas, chunki inson salomatligi holati bunga yo'l qo'ymaydi.
Idiopatik fibrozli alveolitni aniqlash uchun ishlab chiqilgan asosiy diagnostika mezonlari:
O'pka interstitiumining boshqa patologiyalari bundan mustasno. Bu dori-darmonlarni qabul qilish, zararli moddalarni nafas olish, biriktiruvchi to'qimalarning tizimli shikastlanishi bilan qo'zg'atilishi mumkin bo'lgan kasalliklarni nazarda tutadi.
Tashqi nafas olish funktsiyasi kamayadi, o'pkada gaz almashinuvi buziladi.
Kompyuter tomografiyasi paytida o'pkada, ularning bazal bo'limlarida ikki tomonlama mesh o'zgarishlari aniqlanadi.
Transbronxial biopsiya yoki bronxoalveolyar yuvishdan keyin boshqa kasalliklar tasdiqlanmaydi.
Qo'shimcha diagnostika mezonlariga quyidagilar kiradi:
Bemorning yoshi 50 yoshdan oshgan.
Nafas qisilishi bemor uchun sezilmaydigan tarzda yuzaga keladi, jismoniy zo'riqish bilan kuchayadi.
Kasallik uzoq davom etadi (3 oy yoki undan ko'proq).
O'pkaning bazal hududlarida krepitus eshitiladi.
Shifokor tashxis qo'yishi uchun 4 ta asosiy va 3 ta qo'shimcha mezonni tasdiqlash kerak. Klinik mezonlarni baholash 97% gacha bo'lgan yuqori ehtimollik bilan Elishayni aniqlash imkonini beradi (Raghu va boshqalar tomonidan taqdim etilgan ma'lumotlar), ammo mezonlarning sezgirligi 62% ga teng. Shuning uchun bemorlarning taxminan uchdan bir qismi hali ham o'pka biopsiyasini o'tkazishi kerak.
Yuqori aniqlikdagi kompyuter tomografiyasi o'pka tekshiruvi sifatini yaxshilaydi va Elishay tashxisini, shuningdek, boshqa shunga o'xshash patologiyalarni osonlashtiradi. Uning tadqiqot qiymati 90% ga teng. Ko'pgina mutaxassislar, agar yuqori aniqlikdagi tomografiya idyopatik alveolitga xos bo'lgan o'zgarishlarni aniqlagan bo'lsa, biopsiyadan butunlay voz kechishni talab qiladi. Bunday holda, biz "asal chuqurchalari" o'pkasi (ta'sirlangan hudud 25% bo'lsa), shuningdek, fibrozning mavjudligini gistologik tasdiqlash haqida gapiramiz.
Laboratoriya diagnostikasi patologiyani aniqlash nuqtai nazaridan global ahamiyatga ega emas.
Olingan tahlillarning asosiy xususiyatlari:
ESRning o'rtacha o'sishi (bemorlarning 90 foizida tashxis qo'yilgan). Agar ESR sezilarli darajada oshsa, bu saraton o'simtasini yoki o'tkir infektsiyani ko'rsatishi mumkin.
Krioglobulinlar va immunoglobulinlar ko'payadi (bemorlarning 30-40% da).
Antinuklear va revmatoid omillarning ko'payishi, ammo tizimli patologiyani aniqlamasdan (bemorlarning 20-30 foizida).
Sarumdagi umumiy laktat dehidrogenaza darajasining oshishi, bu alveolyar makrofaglar va 2-toifa alveotsitlarning faolligi oshishi bilan bog'liq.
Gematokrit va qizil qon hujayralarining ko'payishi.
Leykotsitlar darajasining oshishi. Bu ko'rsatkich infektsiyaning belgisi yoki glyukokortikosteroidlarni qabul qilish belgisi bo'lishi mumkin.
Fibroz alveolit o'pka faoliyatining buzilishiga olib kelganligi sababli, ularning hajmini, ya'ni ularning hayotiy sig'imi, umumiy sig'imi, qoldiq hajmi va funktsional qoldiq sig'imini baholash muhimdir. Sinovni o'tkazishda Tiffno koeffitsienti normal diapazonda bo'ladi yoki hatto ortadi. Bosim-hajm egri chizig'ini tahlil qilish uning o'ngga va pastga siljishini ko'rsatadi. Bu o'pkaning cho'zilishi va hajmining pasayishini ko'rsatadi.
Ta'riflangan test juda sezgir, shuning uchun boshqa tadqiqotlar hali hech qanday o'zgarishlarni aniqlamasa, patologiyani erta tashxislash uchun ishlatilishi mumkin. Misol uchun, dam olishda o'tkazilgan qon gazini tekshirish hech qanday anormalliklarni aniqlamaydi. Arterial qonda kislorodning qisman tarangligining pasayishi faqat jismoniy zo'riqish paytida kuzatiladi.
Kelajakda gipoksemiya hatto dam olishda ham mavjud bo'ladi va hipokapniya bilan birga keladi. Giperkapniya faqat kasallikning oxirgi bosqichida rivojlanadi.
Rentgenografiyani o'tkazishda ko'pincha retikulyar yoki retikulonodulyar turdagi o'zgarishlarni ko'rish mumkin. Ular ikkala o'pkada, pastki qismida joylashgan bo'ladi.
Fibroz alveolitli retikulyar to'qimalar qo'pol bo'lib, unda iplar hosil bo'ladi, diametri 0,5-2 sm bo'lgan pufakchalar paydo bo'ladi. Ular "asal o'pkasi" rasmini hosil qiladi. Kasallik terminal bosqichiga yetganda, traxeyaning o'ngga og'ishini va trakeomegaliyani tasavvur qilish mumkin. Shu bilan birga, mutaxassislar bemorlarning 16 foizida rentgen tasviri normal chegaralarda qolishi mumkinligini hisobga olishlari kerak.
Agar bemorda plevra patologik jarayonda ishtirok etsa, intratorasik adenopatiya rivojlanadi va parenximaning qalinlashishi sezilarli bo'lsa, bu saraton o'simtasi yoki boshqa o'pka kasalligi bilan Elishayning asoratlanishini ko'rsatishi mumkin. Agar bemor bir vaqtning o'zida alveolit va amfizemni rivojlantirsa, o'pka hajmi normal chegarada qolishi yoki hatto ko'payishi mumkin. Ushbu ikki kasallikning kombinatsiyasining yana bir diagnostik belgisi o'pkaning yuqori qismida qon tomir naqshining zaiflashishi hisoblanadi.
Yuqori aniqlikdagi kompyuter tomografiyasi paytida shifokorlar quyidagi belgilarni aniqlaydilar:
Noto'g'ri chiziqli soyalar.
Kistik shaffoflik.
"muzli shisha" tipidagi o'pka maydonlarining shaffofligi pasaygan fokuslar. O'pkaning shikastlanish maydoni 30% ni tashkil qiladi, lekin ko'p emas.
Bronxlar devorlarining qalinlashishi va ularning tartibsizligi.
O'pka parenximasining disorganizatsiyasi, traktsion bronxoektaziya. O'pkaning bazal va subplevral hududlari eng ko'p ta'sir qiladi.
Agar KT ma'lumotlari mutaxassis tomonidan baholansa, unda tashxis 90% to'g'ri bo'ladi.
Ushbu tadqiqot idiopatik fibrozli alveolit va shunga o'xshash ko'rinishga ega bo'lgan boshqa kasalliklarni, jumladan:
Surunkali yuqori sezuvchanlik pnevmoniti. Ushbu kasallik bilan bemorda o'pkada "hujayraviy" o'zgarishlar bo'lmaydi, sentrilobulyar tugunlar sezilarli bo'ladi va yallig'lanishning o'zi o'pkaning yuqori va o'rta qismlarida to'plangan.
Asbestoz. Bunday holda, bemorda plevra plitalari va fibrozning parenximali bantlari paydo bo'ladi.
Desquamative interstitsial pnevmoniya. "Muzli shisha" turidagi qorayishlar uzaytiriladi.
Kompyuter tomografiyasiga ko'ra, bemor uchun prognoz qilish mumkin. Tuproqli shisha sindromi bo'lgan bemorlar uchun yaxshiroq bo'ladi va retikulyar o'zgarishlar bilan og'rigan bemorlar uchun yomonroq bo'ladi. Aralash alomatlari bo'lgan bemorlar uchun oraliq prognoz ko'rsatiladi.
Buning sababi, shisha sindromi bo'lgan bemorlar glyukokortikosteroid terapiyasiga yaxshiroq javob berishadi, bu HRCT paytida xarakterli belgilar bilan namoyon bo'ladi. Endi shifokorlar boshqa usullardan (bronxial va alveolyar yuvish, o'pka testlari, o'pka biopsiyasi) prognoz qilishda kompyuter tomografiyasi ma'lumotlariga ko'proq e'tibor berishadi. Bu o'pka parenximasining patologik jarayonda ishtirok etish darajasini baholashga imkon beradigan kompyuter tomografiyasi. Biopsiya tananing faqat ma'lum bir qismini tekshirishga imkon beradi.
Bronxoalveolyar yuvishni diagnostika amaliyotidan chiqarib tashlamaslik kerak, chunki bu patologiyaning prognozini, uning kursini va yallig'lanish mavjudligini aniqlash imkonini beradi. Elishay bilan yuvishda eozinofillar va neytrofillar sonining ko'payishi aniqlanadi. Shu bilan birga, bu alomat o'pka to'qimalarining boshqa kasalliklariga xosdir, shuning uchun uning ahamiyatini ortiqcha baholamaslik kerak.
Yuvishda eozinofillarning yuqori darajasi idiopatik fibroz alveolitning prognozini yomonlashtiradi. Gap shundaki, bunday bemorlar ko'pincha kortikosteroid preparatlari bilan davolanishga yomon javob berishadi. Ulardan foydalanish neytrofillar darajasini kamaytirishga imkon beradi, ammo eozinofillar soni bir xil bo'lib qoladi.
Agar yuvish suyuqligida limfotsitlarning yuqori konsentratsiyasi aniqlansa, bu qulay prognozni ko'rsatishi mumkin. Ularning ko'payishi ko'pincha tananing kortikosteroidlar bilan davolanishga adekvat munosabati bilan sodir bo'ladi.
Transbronxial biopsiya sizga to'qimalarning faqat kichik maydonini (5 mm dan ko'p bo'lmagan) olishga imkon beradi. Shuning uchun tadqiqotning informatsion qiymati kamayadi. Ushbu usul bemor uchun nisbatan xavfsiz bo'lganligi sababli, u kasallikning dastlabki bosqichlarida qo'llaniladi. Biopsiya sarkoidoz, yuqori sezuvchanlik pnevmoniti, saraton o'smalari, infektsiyalar, eozinofil pnevmoniya, gistotsitoz va alveolyar proteinoz kabi patologiyalarni istisno qilishi mumkin.
Yuqorida aytib o'tilganidek, ochiq turdagi biopsiya Elishay tashxisining klassik usuli hisoblanadi, bu sizga to'g'ri tashxis qo'yish imkonini beradi, ammo bu usul yordamida patologiyaning rivojlanishini va uning kelajakdagi davolanishga javobini taxmin qilish mumkin emas. Ochiq biopsiya torakoskopik biopsiya bilan almashtirilishi mumkin.
Ushbu tadqiqot shunga o'xshash miqdordagi to'qimalarni olishni o'z ichiga oladi, ammo plevra bo'shlig'ini drenajlash muddati juda uzoq emas. Bu bemorning kasalxonada o'tkazadigan vaqtini qisqartiradi. Torakoskopik muolajadan kelib chiqadigan asoratlar kamroq uchraydi. Tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, ochiq biopsiyani istisnosiz barcha bemorlarga buyurish tavsiya etilmaydi. Bu haqiqatan ham bemorlarning atigi 11-12 foizi tomonidan talab qilinadi, lekin ko'proq emas.
10-chi revizion kasalliklarning xalqaro tasnifida Elishay "J 84.9 - Interstitsial o'pka kasalligi, aniqlanmagan" deb ta'riflangan.
Tashxisni quyidagicha shakllantirish mumkin:
Elishay, erta bosqich, 1-darajali nafas etishmovchiligi.
Elishay "hujayrali o'pka" bosqichida, 3-darajali nafas etishmovchiligi, surunkali kor pulmonale.
Idiopatik fibroz alveolitni davolash
Elishayni davolashning samarali usullari hali ishlab chiqilmagan. Bundan tashqari, terapiya natijalarining samaradorligi haqida xulosa qilish qiyin, chunki kasallikning tabiiy yo'nalishi bo'yicha ma'lumotlar minimaldir.
Davolash yallig'lanish reaktsiyasini kamaytiradigan dorilarni qo'llashga asoslangan. Kortikosteroidlar va sitostatiklar qo'llaniladi, ular inson immunitetiga ta'sir qiladi va yallig'lanishni kamaytirishga yordam beradi. Bunday terapiya idiopatik fibrozlovchi alveolit surunkali yallig'lanish fonida rivojlanadi, bu fibrozni keltirib chiqaradi degan taxmin bilan izohlanadi. Agar bu reaktsiya bostirilsa, u holda fibrotik o'zgarishlarning paydo bo'lishining oldini olish mumkin.
Terapiyaning uchta mumkin bo'lgan yo'li mavjud:
Faqat glyukokortikosteroidlar bilan davolash.
Azatioprin bilan glyukokortikosteroidlar bilan davolash.
Siklofosfamid bilan glyukokortikosteroidlar bilan davolash.
2000 yilda o'tkazilgan xalqaro konsensus davolashda oxirgi 2 rejimdan foydalanishni maslahat beradi, garchi ularning samaradorligi glyukokortikosteroid monoterapiyasi bilan solishtirganda hech qanday dalil yo'q.
Bugungi kunda ko'plab shifokorlar og'iz orqali yuborish uchun glyukokortikosteroidlarni buyuradilar. Bemorlarning faqat 15-20 foizida ijobiy natijalarga erishish mumkin. 50 yoshdan kichik odamlar, asosan ayollar, agar bronxlar va alveolalarni yuvishda limfotsitlar ko'paygan bo'lsa va maydalangan shisha o'zgarishlar ham tashxis qo'yilgan bo'lsa, bunday terapiyaga yaxshi javob beradi.
Davolash kamida olti oy davom etishi kerak. Uning samaradorligini baholash uchun kasallikning belgilariga, rentgen nurlari va boshqa usullarga e'tibor bering. Davolash paytida bemorning farovonligini kuzatish kerak, chunki bunday terapiya asoratlarning yuqori xavfi bilan bog'liq.
Elishayni davolashda sitostatiklarni qo'llashga qarshi bo'lgan ba'zi mutaxassislar mavjud. Ular buni bunday terapiya bilan asoratlar ehtimoli juda yuqori ekanligi bilan oqlaydilar. Bu, ayniqsa, siklofosfamidni qo'llash holatida to'g'ri keladi. Eng keng tarqalgan yon ta'siri pansitopeniyadir. Agar trombotsitlar 100 / ml dan pastga tushsa yoki limfotsitlar darajasi 000 / ml dan pastga tushsa, u holda dorilarning dozasi kamayadi.
Leykopeniyaga qo'shimcha ravishda, siklofosfamid bilan davolash quyidagi yon ta'sirlarning rivojlanishi bilan bog'liq:
Quviq saratoni.
Gemorragik sistit.
Stomatit.
Kreslo buzilishi.
Tananing yuqumli kasalliklarga yuqori sezuvchanligi.
Agar bemorga shunga qaramay sitostatiklar buyurilgan bo'lsa, u har hafta umumiy tahlil uchun qon topshirishi kerak (davolash boshlanganidan boshlab dastlabki 30 kun ichida). Keyin 1-2 kun ichida 14-28 marta qon beriladi. Agar terapiya siklofosfamid yordamida amalga oshirilsa, bemor har hafta tahlil qilish uchun siydik olib kelishi kerak. Uning ahvolini baholash va siydikda qon ko'rinishini nazorat qilish muhimdir. Uyda davolanishda bunday nazoratni amalga oshirish qiyin bo'lishi mumkin, shuning uchun bunday terapiya rejimi har doim ham qo'llanilmaydi.
Olimlar interferonlardan foydalanish idiopatik fibroz alveolit bilan kurashishga yordam beradi deb umid qiladilar. Ular o'pka to'qimalarining hujayralarida fibroblastlar va matritsa oqsilining o'sishini oldini oladi.
Patologiyani davolashning radikal usuli - o'pka transplantatsiyasi. Operatsiyadan keyingi 3 yil ichida bemorlarning omon qolishi 60% ni tashkil qiladi. Biroq, Elishay bilan kasallangan ko'plab bemorlar keksalardir, shuning uchun ular bunday aralashuvga toqat qila olmaydi.
Asoratlarni davolash
Agar bemorda nafas olish yo'llari infektsiyasi rivojlansa, u holda unga antibiotiklar va antimikotiklar buyuriladi. Shifokorlar bunday bemorlarni gripp va pnevmokokk infektsiyasiga qarshi emlashni talab qilmoqdalar. O'pka gipertenziyasi va dekompensatsiyalangan surunkali kor pulmonale terapiyasi tegishli protokollarga muvofiq amalga oshiriladi.
Agar bemorda gipoksiya namoyon bo'lsa, u holda unga kislorodli terapiya ko'rsatiladi. Bu nafas qisilishini kamaytirish va bemorning jismoniy mashqlar tolerantligini oshirish imkonini beradi.
havo ma'lumoti
Idiopatik fibroz alveolit bilan og'rigan bemorlarda prognoz yomon. Bunday bemorlarning o'rtacha umr ko'rish muddati 2,9 yildan oshmaydi.
Kasal ayollarda, yosh bemorlarda prognoz biroz yaxshiroq, ammo kasallik bir yildan ortiq davom etmasa. Shuningdek, u organizmning glyukokortikosteroidlar bilan davolanishga ijobiy javob berish prognozini yaxshilaydi.
Ko'pincha bemorlar nafas olish va o'pka yurak etishmovchiligidan o'lishadi. Ushbu asoratlar Elishayning rivojlanishi tufayli rivojlanadi. O'pka saratoni tufayli ham o'limga olib kelishi mumkin.