Kasallikning umumiy tavsifi
Bu qonda pıhtılaşma bilan bog'liq muammolar kuzatiladigan noyob irsiy qon kasalligi.
Gemofiliya turlari
Gemofiliya - bu X xromosomasidagi bitta gen o'zgaradigan genetik kasallik. Qaysi gen mutatsiyaga uchraganiga qarab, kasallikning alohida turi ajratiladi. Gemofiliya uch xil: A, B, C.
- A turi - qonda maxsus oqsil yo'q: antihemofil globulin, qon ivishining VIII omili. Ushbu gen nuqsoni bemorlarning 85 foizida uchraydi va klassik hisoblanadi.
- B turi - IX omil etarlicha faol emas, shu sababli ikkilamchi pıhtılaşma vilkasini shakllantirish jarayoni buziladi.
- C kiriting - ushbu turdagi gemofiliya XI koagulyatsiya omilining etarli emasligi tufayli yuzaga keladi. C turi - bu juda kam uchraydigan tur, asosan Ashkenazi yahudiylariga ta'sir ko'rsatgan. Ayollar ham, erkaklar ham bu bilan kasal bo'lishi mumkin. Hozirgi vaqtda ushbu alomatlar dastlabki ikki turdan juda farq qilishi sababli bu tur tasnifdan chiqarildi.
Kasallikning sabablari
Gemofiliya rivojlanishining asosiy sababi irsiy omil hisoblanadi.
Bunday holatlar juda kam uchraydi "o'z-o'zidan paydo bo'lgan gemofiliya". U to'satdan paydo bo'ladi, garchi oilada ilgari bunday kasallik bo'lmagan. Keyinchalik, gemofiliyaning ushbu shakli an'anaviy ravishda - genetik darajada yuqadi. Tibbiy mutaxassislar hali kasallik rivojlanishining aniq sabablarini aniqlamadilar. Ular bu yangi gen mutatsiyasi ekanligiga ishonishadi.
Gemofiliyani meros qilib olish ehtimoli
Ko'pincha erkaklar ushbu kasallikdan aziyat chekishadi. Kasallik erkak jinsiga retsessiv usulda yuqadi (X xromosomasiga bog'langan). Agar o'g'il ona X - xromosomasini meros qilib olgan bo'lsa, u gemofiliya bilan kasallanmaydi. Ayollarga "dirijyor" yoki tashuvchi roli berilgan, ammo istisnolar bo'lishi mumkin. Agar otasi gemofiliya bilan og'rigan bo'lsa, va onasi tashuvchisi bo'lsa, unda bunday ota-onalar ushbu kasallikka chalingan qizga ega bo'lishlari mumkin. Umuman olganda dunyoda qizlar gemofiliya bilan kasallangan va tashuvchisi bo'lmagan 60 ga yaqin holat qayd etilgan.
Gemofiliyani yuqtirishning 3 xil varianti mavjud
- 1 Ona genni tashuvchisi, ammo otasi sog'lom odam. Bunday holda, 4% ehtimollik bilan 25 ta natija mumkin. Sog'lom o'g'il yoki sog'lom qiz, kasal o'g'il yoki tashuvchi qiz tug'ilishi mumkin.
- 2 Onasi sog'lom, otasi gemofiliya bilan kasal. Bunday vaziyatda barcha o'g'il bolalar sog'lom bo'lib, barcha qizlar tashuvchiga aylanadi.
- 3 Ona genni tashuvchisi, otasi esa kasal. Ushbu variantda 4 ta natija bo'lishi mumkin: sog'lom o'g'il, kasal qiz, kasal o'g'il yoki tashuvchi qiz. Har bir natija teng kuchli tomonlarga ega.
Gemofiliya belgilari
Gemofiliyada haddan tashqari qon ketishi kuzatiladi, bu vaqti-vaqti bilan har xil shikastlanishlar paytida, tibbiy muolajalar paytida (ayniqsa mushak ichiga yuborish va jarrohlik aralashuvlar) va tishlarni chiqarishda turli xil lokalizatsiya bilan yuzaga keladi.
Saqich yoki burun qonashini to'xtatish juda qiyin. Shuningdek, o'z-o'zidan qon ketishi ham mumkin.
Engil jarohatlar va ko'karishlar bilan katta gematoma hosil bo'ladi.
Gemofiliyaning asosiy xususiyati - bu artikulyar qonash - gemartroz. Ular qo'shilishda paydo bo'lganda, harakatchanlik buziladi, shish paydo bo'ladi. Bularning barchasi qattiq og'riq bilan birga keladi. Birinchi shunday qon ketishidan so'ng bo'g'imdagi qon o'z-o'zidan eriydi va bo'g'imning faoliyati tiklanadi. Ammo takrorlash bilan biriktiruvchi to'qima bilan qoplangan bo'g'im kapsulasida va xaftaga quyqalar hosil bo'ladi. Bunday jarayonlar tufayli ankiloz rivojlanadi.
Gemofiliyada yana bir muhim belgi qon ketishining kechikishi va kechikishi hisoblanadi. Qon ketish jarohatlardan so'ng darhol ochilmaydi, lekin ma'lum vaqtdan keyin. Buning sababi shundaki, dastlab qon ketishi trombotsitlar tomonidan to'xtatiladi, uning tarkibi o'zgarmaydi. Qon ketishi ochilishidan oldin 6 dan 12 soatgacha davom etishi mumkin - barchasi kasallikning og'irligiga bog'liq.
Hali ham siydikda yoki najasda qon bo'lishi mumkin. Gemofiliyaning eng qiyin va o'lik belgisi - bu orqa miya yoki miyada qon ketishdir.
Bolalar uchun gemofiliya rivojlanishi uzoq vaqt talab qilishi mumkin. Bu ona tomonidan emiziladigan bolalarga tegishli. Darhaqiqat, ona sutida qonning pıhtılaşma qobiliyatini qo'llab-quvvatlovchi maxsus moddalar mavjud. Shuning uchun onasi bolani qancha ko'p emizsa, shuncha kech birinchi belgilar paydo bo'ladi.
Gemofiliya shakllari
Kasallikning og'irligiga qarab, gemofiliyaning 3 shakli ajratiladi.
- RџSЂRyo engil gemofiliya qon ketishi faqat operatsiya paytida yoki og'ir travmadan keyin sodir bo'ladi. Qonda koagulyatsion omil 5-25% miqdorida bo'ladi.
- RџSЂRyo o'rtacha kurs qondagi gemofiliya pıhtılaşma omili 1 dan 5% gacha. Birinchi klinik belgilar erta yoshda aniqlanishi mumkin. Ushbu forma uchun qon ketish o'rtacha darajada shikastlanishlarga xosdir va mayda ko'karishlar bilan og'ir gematomalar paydo bo'ladi.
- RџSЂRyo og'ir shakl kasalliklar, qonda koagulyatsion omil 1% dan kamni tashkil qiladi. Bunday holda, gemofiliya hayotning birinchi oylarida o'zini namoyon qiladi - tish paytida qon ketishi ochiladi va yurishga birinchi urinishlarda og'ir va keng gematomalar paydo bo'ladi (sudralib yurish paytida, biron bir narsaning qulashi yoki tushishi tufayli).
Gemofiliyaning taniqli bemorlari va tashuvchilari
Qirolicha Viktoriya tarixdagi eng mashhur gemofiliya tashuvchisi hisoblanadi. Bundan tashqari, u qanday sabablarga ko'ra bunday bo'lganligi ishonchli tarzda ma'lum emas. Axir, bundan oldin oilada hech kim bu kasallikdan aziyat chekmagan. 2 ta versiya mavjud.
Birinchisi, uning otasi Kent Dyuki Eduard Avgustning emas, gemofiliya bilan og'rigan boshqa odam bo'lishi mumkinligiga rozi. Ammo hujjatli dalillar yo'q.
Shuning uchun, ikkinchi versiya ilgari surildi - Viktoriya uning genlarida mutatsiyaga ega. Ya'ni, u gemofiliyaning "o'z-o'zidan" shaklini olgan. Va odatdagi printsipga ko'ra, gemofiliya uning o'g'li - Olbaniya gersogi, Leopold va ba'zi nabiralar va nabiralar tomonidan meros bo'lib o'tgan.
Gemofiliya shohlarning kasalligi deb hisoblanadi. Bu haqiqat ilgari unvonni saqlab qolish uchun yaqin qarindoshlar bilan nikohga ruxsat berilganligi bilan izohlanadi. Shuning uchun sudda kasal bolalar tug'ilishi ehtimoli sezilarli darajada oshdi.
Gemofiliya haqidagi afsona
Gemofiliya bilan kasallangan odam teriga ozgina zarar yetganda qon ketishi mumkin degan afsona mavjud. Ushbu bayonot haqiqatdan yiroq va bunday odamlar uchun mayda tirnalishlar va kesishlar o'lik xavf tug'dirmaydi.
Xavf - bu jarrohlik aralashuvlar, tishlarni tortib olish, emlash va mushaklarda va qon tomirlarida spontan qon ketish, bu bemorlarda qon tomir devorlari zaifligi tufayli yuzaga keladi.
Gemofiliya uchun foydali ovqatlar
Gemofiliya bilan ovqatlanish kerak bo'lgan qat'iy ko'rsatmalar mavjud emas.
Qonni tiklash va pıhtılaşmayı yaxshilash uchun fosfor, kaltsiy tuzlari, A, B, C, D vitaminlari bo'lgan ovqatni iste'mol qilish kerak, eng muhimi, tanani kerakli miqdordagi K vitamini bilan ta'minlashdir. koagulyatsion (koagulyatsion) vitamin.
K vitamini ismaloq, salat, piyoz, sabzi, banan, sarimsoq, bodring, pomidor, nok, olma, karam (ayniqsa brokkoli, oq karam, karam), achchiq qalampir, soya, tuxum sarig'i, pishloq, sariyog 'yog'ini iste'mol qilish orqali olinishi mumkin. , jo'xori, sholg'om tepalari, selderey.
Qonning holatini yaxshilash, gemoglobinni ko'tarish, qon tomirlari devorlarini mustahkamlash va xolesterin miqdorini pasaytirish uchun dietaga jigar, yog'li baliq, sitrus mevalari, yong'oqlar, anor, avakado, lavlagi, klyukva sharbati, asalni kiritish kerak. , grechka yormasi, sabzi, olma va lavlagi sharbatlari ...
Pancar sharbatini sabzi yoki olma sharbati bilan suyultirib ichish kerak. Birinchidan, uni 1 dan 1 gacha suyultirish kerak, keyin suyultirishni asta-sekin kamaytiring va lavlagi sharbatining konsentratsiyasini oshiring.
Shuningdek, siz tozalangan suvni, yashil choyni, smorodina bilan choyni, kalamush yoki malinani, atirgulni tayyorlashni ichishingiz mumkin.
Gemofiliya uchun an'anaviy tibbiyot
Qon ketishining oldini olish uchun bemorlar uzum urug'i ekstrakti, ikki qavatli qichitqi o'ti, yarrow, astragal, yapon soforasi, cho'pon hamyoni, arnika, koriander, jodugar eman, momaqaymoq ildizi ichishlari mumkin. Ushbu dorivor o'simliklar qon tomirlari devorlarini mustahkamlash, qon ivishini ko'paytirish va qon sifatini yaxshilashga yordam beradi.
Qon ketishiga olib kelishi mumkin bo'lgan cheklangan aspirin va boshqa qonni suyultiruvchi dori-darmonlarni qabul qilishingiz kerak.
Gemofiliya uchun xavfli va zararli ovqatlar
- yog'li ovqatlar (tarkibida ko'p miqdordagi xolesterin mavjud, bundan tashqari yog'lar kaltsiyning emishini to'sadi va bu uyali muvozanat uchun juda muhimdir);
- qovurilgan, tuzlangan, dudlangan idishlar (bu ovqat tarkibida qon tarkibini ijobiy tomonga o'zgartirmaydigan moddalar mavjud, shu sababli kelajakda butun tanada salbiy o'zgarishlar yuz beradi);
- spirtli ichimliklar, shirin soda, energetik ichimliklar (ular qon hujayralarini yo'q qiladi va susaytiradi, shuning uchun qon o'z vazifalarini bajara olmaydi);
- tez ovqat, qandolat yog'i, yarim tayyor mahsulotlar, tez tayyorlanadigan oziq-ovqat, konserva, kolbasa, soslar va ziravorlar, shuningdek, turli xil oziq-ovqat qo'shimchalari bo'lgan oziq-ovqatlar (bu "mahsulotlar" qon hujayralari inson tanasini oziqlantirish uchun ishlata olmaydigan og'ir birikmalarni hosil qiladi. , lekin o'zlari birikmalar bu balast zararli moddalar bilan tanani zaharlaydi).
Diqqat!
Ma'muriyat taqdim etilgan ma'lumotlardan foydalanishga qaratilgan har qanday urinish uchun javobgar emas va uning sizga zarar etkazmasligiga kafolat bermaydi. Materiallardan davolanishni tayinlash va tashxis qo'yish uchun foydalanib bo'lmaydi. Har doim mutaxassis shifokoringizga murojaat qiling!