Anemiya, ta'rifiga ko'ra, qizil qon tanachalari yoki gemoglobin darajasining pasayishini o'z ichiga oladi. "Gemolitik anemiya" atamasi turli xil anemiya turlarini o'z ichiga oladi, bu erda qizil qon tanachalari qonda muddatidan oldin yo'q qilinadi. "Gemoliz" atamasi qizil qon hujayralarining yo'q qilinishini anglatadi (gemo = qon; lizis = yo'q qilish).

Suyak iligi ma'lum bir zahiraviy quvvatga ega. Ya'ni, qizil qon tanachalari ishlab chiqarishni ma'lum darajaga ko'paytirishi mumkin, bu ularning ko'payishini qoplash uchun. Odatda, qizil qon hujayralari qon tomirlarida taxminan 120 kun davomida aylanadi. Hayotining oxirida ular taloq va jigar tomonidan yo'q qilinadi (shuningdek, Anemiya sahifasiga qarang - umumiy ko'rinish). Qizil qon hujayralarining tez yo'q qilinishi buyraklar tomonidan ishlab chiqarilgan eritropoetin (EPO) gormoni vositachiligida yangi qizil qon tanachalarini ishlab chiqarishda muhim stimuldir. Ba'zi hollarda suyak iligi g'ayritabiiy tarzda yo'q qilingan miqdorda qizil qon hujayralarini ishlab chiqarishga qodir, shuning uchun gemoglobin darajasi pasaymaydi. Biz anemiyasiz, kompensatsiyalangan gemoliz haqida gapiramiz. Bu juda muhim, chunki vaziyatning homiladorlik, buyrak etishmovchiligi, foliy kislotasi etishmovchiligi yoki o'tkir infektsiya kabi EPO ishlab chiqarilishiga xalaqit beradigan omillarga ajralishiga olib kelishi mumkin bo'lgan ba'zi omillar mavjud.

Sabablari

Gemolitik anemiya odatda qizil qon tanachalarining o'zi anormal bo'lgan (intrakorpuskulyar) yoki qizil qon tanachalaridan tashqarida bo'lgan (ekstrakorpuskulyar) omil sabab bo'lganiga qarab tasniflanadi. Irsiy va orttirilgan gemolitik anemiya ham farqlanadi.

Irsiy va intrakorpuskulyar sabablar

• Gemoglobinopatiyalar (masalan, o'roqsimon hujayrali anemiya va boshqalar).
• Enzimopatiyalar (masalan, G6-PD etishmovchiligi)
• Membran va sitoskeletal anomaliyalar (masalan, konjenital sferotsitoz)

Irsiy va ekstrakorpuskulyar sabablar

• Oilaviy gemolitik-uremik sindrom (atipik)

Olingan va intrakorpuskulyar sabab

• Paroksismal tungi gemoglobinuriya

Orttirilgan va ekstrakorpuskulyar sabab

• Mexanik buzilish (mikroangiopatiya)
• Toksik moddalar
• farmatsevtika mahsulotlari
• infektsiyalari
• Immunologik

Keling, bir nechta misollarni muhokama qilaylik, chunki ularning barchasini ushbu hujjat kontekstida tasvirlab bo'lmaydi.

Immunologik gemolitik anemiya:

Otoimmün reaktsiyalar. Bunday holda, organizm turli sabablarga ko'ra o'zining qizil qon hujayralariga qarshi antikorlarni ishlab chiqaradi: bular autoantikorlar deb ataladi. Ikkita tur mavjud: issiq otoantikorlarga ega bo'lganlar va sovuq otoantikorlarga ega bo'lganlar, antikor faolligi uchun optimal harorat 37 ° C yoki 4 ° C bo'ladimi, bu farq muhim ahamiyatga ega, chunki davolash shakldan shaklga o'zgaradi.

- Issiq otoantikorlar: asosan kattalarga ta'sir qiladi va surunkali va ba'zan og'ir gemolitik anemiyaga olib keladi. Ular otoimmün gemolitik anemiyalarning 80% ni tashkil qiladi. Ishlarning yarmida ular ma'lum dorilar (alfa-metildopa, L-dopa) yoki ma'lum kasalliklar (tuxumdon o'smasi, limfoproliferativ sindrom va boshqalar) tomonidan qo'zg'atilishi mumkin. Bu "ikkilamchi" autoimmun gemolitik anemiyalar deb ataladi, chunki ular boshqa kasallik natijasida paydo bo'ladi.

- Sovuq otoantikorlar: sovuqdan kelib chiqqan qizil qon tanachalarini yo'q qilishning o'tkir epizodlari bilan bog'liq. 30% hollarda biz virusli infektsiya yoki viruslar va bakteriyalar o'rtasidagi oraliq mikroorganizm bo'lgan mikoplazma bilan izohlanishi mumkin bo'lgan ikkilamchi otoimmün reaktsiya bilan shug'ullanamiz.

Immunoallergik reaktsiyalar. Immunoallergik (otoimmun bo'lmagan) dori gemolizida antikorlar qizil qon tanachalariga emas, balki ba'zi dorilarga hujum qiladi: penitsillin, sefalotin, sefalosporinlar, rifampitsin, fenatsetin, xinin va boshqalar.

Konjenital gemolitik anemiya:

Qizil qon hujayralarida uchta muhim komponent mavjud. Bularning barchasini ishlashi uchun gemoglobin, membrana-sitoskeleton kompleksi va fermentativ "mashina" mavjud. Ushbu uchta omilning har qandayida genetik anormallik gemolitik anemiyaga olib kelishi mumkin.

Qizil qon hujayralari membranasining irsiy anormalliklari. Asosiysi, konjenital sferotsitoz bo'lib, qizil qon hujayralarini xarakterlovchi va ularni ayniqsa mo'rt qiladigan sharsimon shakl tufayli shunday nomlangan. Nisbatan tez-tez uchraydi: 1 tadan 5000 ta holat. Bir nechta genetik anomaliyalar ishtirok etadi, klassik shakli autosomal dominant, lekin retsessiv shakllari ham mavjud. Bu muayyan asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin: o't pufagida toshlar, oyoqlarda yaralar.

Enzimopatiyalar. Gemolitik anemiyaga olib kelishi mumkin bo'lgan ferment etishmovchiligining bir necha shakllari mavjud. Ular odatda irsiydir. Eng ko'p uchraydigan narsa "glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza" deb ataladigan fermentning etishmasligi bo'lib, bu qizil qon hujayralarining erta yo'q qilinishiga va keyinchalik gemolitik anemiyaga olib keladi.

Irsiy nuqson X xromosomasi bilan bog'liq, shuning uchun faqat erkaklar ta'sir qilishi mumkin. Ayollar genetik nuqsonni olib yurishlari va uni bolalariga topshirishlari mumkin. Ushbu ferment etishmovchiligi bo'lgan odamlarda gemolitik anemiya ko'pincha oksidlovchi moddalar ta'siridan keyin paydo bo'ladi.

G6PD tanqisligi bo'lgan odamlarda quyidagi omillar ta'sirida o'tkir gemoliz rivojlanishi mumkin:

- mayda donli loviya deb ataladigan turli xil loviyalarni iste'mol qilish (qo'shadi faba) yoki o'sha o'simlikning gulchanglariga ta'sir qilish (bu turdagi loviya chorva uchun ozuqa uchun ishlatiladi). Bunday aloqa favizm deb ataladigan o'tkir gemolitik anemiyaga olib keladi.

- ba'zi dorilarni qo'llash: bezgakka qarshi vositalar, metildopa (qon bosimini pasaytiradi), sulfanilamidlar (antibakteriallar), aspirin, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar, xinidin, xinin va boshqalar.

- ba'zi kimyoviy moddalarga ta'sir qilish, masalan, mothballs.

- ba'zi infektsiyalar.

Ushbu kasallik ko'pincha O'rta er dengizi havzasidagi odamlarda (ayniqsa, Yunoniston orollarida), shuningdek, Afrika va Qo'shma Shtatlardagi qora tanlilarda (u erda uning tarqalishi 10% dan 14% gacha) tashxis qilinadi. Dunyoning ba'zi qismlarida aholining 20% ​​yoki undan ko'prog'i bunga ega.

Gemoglobinopatiyalar. Bu atama qizil qon hujayralari ichidagi gemoglobin ishlab chiqarishga ta'sir qiladigan genetik kasalliklarni tavsiflash uchun ishlatiladi. O'roqsimon hujayrali anemiya (o'roqsimon hujayrali anemiya) va talassemiya gemoglobinopatiyalarning ikkita asosiy toifasidir.

O'roqsimon hujayrali anemiya (o'roqsimon hujayrali anemiya)^4,5. Bu nisbatan jiddiy kasallik gemoglobin S deb ataladigan g'ayritabiiy gemoglobin mavjudligi bilan bog'liq. Bu qizil qon tanachalarini buzadi va ularning o'limiga sabab bo'lishidan tashqari, ularga yarim oy yoki o'roq (o'roq) shaklini beradi. muddatidan oldin. O'roqsimon hujayrali anemiya sahifasiga qarang.

Talassemi. Dunyoning ba'zi mamlakatlarida juda keng tarqalgan ushbu jiddiy kasallik gemoglobin ishlab chiqarishga ta'sir qiluvchi genetik anormallik bilan bog'liq, bu qizil qon hujayralarida kislorodni organlarga tashish imkonini beruvchi qon pigmentidir. Ta'sirlangan qizil qon tanachalari mo'rt va tez parchalanadi. "Talassemiya" atamasi yunoncha "talassa" so'zidan kelib chiqqan bo'lib, "dengiz" degan ma'noni anglatadi, chunki u birinchi marta O'rta er dengizi havzasidagi odamlarda kuzatilgan. Genetik nuqson gemoglobin sintezining ikkita joyiga ta'sir qilishi mumkin: alfa zanjiri yoki beta zanjiri. Ta'sir qilingan zanjir turiga qarab, talassemiyaning ikki shakli mavjud: alfa-talassemiya va beta-talassemiya.

Boshqa sabablar

Mexanik sabablar. Mexanik qurilmalar bilan bog'liq ba'zi muolajalar paytida qizil qon tanachalari shikastlanishi mumkin:

– protezlar (yurak uchun sun'iy klapanlar va boshqalar);

- qonni ekstrakorporeal tozalash (gemodializ);

- qonni kislorod bilan to'ldirish uchun mashina (yurak-o'pka jarrohligida qo'llaniladi) va boshqalar.

Kamdan-kam hollarda, marafon yuguruvchisi mexanik gemolizni boshdan kechirishi mumkin, chunki oyoqlardagi kapillyarlar qayta-qayta eziladi. Bu holat yalang oyoqlarda juda uzoq davom etgan marosim raqslaridan keyin ham tasvirlangan.

Toksik elementlarga ta'sir qilish.

– Sanoat yoki maishiy zaharli mahsulotlar: anilin, mishyak vodorod, nitrobenzol, naftalin, paradiklorbenzol va boshqalar.

- Zaharli hayvon: o'rgimchak chaqishi, ari chaqishi, ilon zahari.

- Zaharli o'simlik: ba'zi zamburug'lar.

Infektsiyalari.Og'ir gastroenterit sabab bo'ladi Va coli, pnevmokokk yoki stafilokokk, gepatit, tif isitmasi, bezgak va boshqalar sabab bo'lgan infektsiyalar. Bezgak (yoki bezgak) bu toifadagi eng muhim sababdir. Bezgak qizil qon hujayralari ichida o'sadigan parazit tufayli yuzaga keladi.

Dalakning giperfunktsiyasi. Qizil qon hujayralari 120 kunlik sayohatdan so'ng taloqda nobud bo'lishi odatiy holdir, ammo agar bu organ haddan tashqari ishlasa, nobud bo'lish juda tez sodir bo'ladi va gemolitik anemiya paydo bo'ladi.

Hgemoglobinuriya paroksismal tungi. Ushbu surunkali kasallik qizil qon hujayralarining haddan tashqari nobud bo'lishi tufayli siydikda gemoglobin mavjudligi bilan bog'liq. Kechasi tutilishlar har qanday stress, immunitet tizimini rag'batlantirish yoki ma'lum dori vositalaridan kelib chiqadi. Ba'zida kasallik pastki orqa og'riqlar va noqulayliklarni keltirib chiqaradi.

Mumkin bo'lgan asoratlar: tromboz, suyak iligi gipoplaziyasi, ikkilamchi infektsiyalar.

• Qizil qon hujayralarining past darajasi bilan bog'liq bo'lganlar: rangpar rang, charchoq, zaiflik, bosh aylanishi, tez yurak urishi va boshqalar.
• Sariqlik.
• To'q siydik.
• Taloqning kengayishi.
• Gemolitik anemiyaning har bir shakliga xos bo'lganlar. "Tibbiy tavsif" ga qarang.

Gemolitik anemiyaning konjenital shakllari uchun:

• Oilaviy tarixga ega bo'lganlar.
• O'rta er dengizi havzasi, Afrika, Janubiy va Janubi-Sharqiy Osiyo va G'arbiy Hindiston xalqlari.

• Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza fermenti etishmovchiligi bo'lgan odamlarda: oksidlovchi moddalarga ta'sir qilish (ba'zi dorilar, dala loviya va boshqalar).
• Gemolitik anemiyaning boshqa shakllari uchun:

  - Ba'zi kasalliklar: gepatit, streptokokk infektsiyasi yoki E. coli, otoimmün kasalliklar (masalan, qizil yuguruk), tuxumdon shishi.

  – Ayrim dorilar (antimalariallar, penitsillin, rifampitsin, sulfanilamidlar va boshqalar) yoki zaharli moddalar (anilin, mishyak vodorodi va boshqalar).

  – Tibbiyotda qoʻllaniladigan baʼzi mexanik asboblar: sunʼiy klapanlar, qonni tozalash yoki kislorod bilan toʻldirish uchun asboblar.

  - Stress.

• Hozirgi vaqtda bolani homilador qilishdan oldin genetik maslahatchi bilan maslahatlashishdan tashqari, irsiy shakllarning oldini olish mumkin emas. Mutaxassis, potentsial ota-onalardan birida (yoki ikkalasida) oilaviy tarixga ega bo'lsa, gemolitik anemiya bilan og'rigan bola tug'ilishi xavfini aniqlay oladi (shuningdek, ushbu shaklning genetik xavflari haqida batafsil ma'lumot uchun O'roqsimon hujayrali anemiyaga qarang). gemolitik anemiya).
• Agar ma'lum bir modda kasallik uchun mas'ul bo'lsa, takrorlanishning oldini olish uchun undan qochish kerak.
• Gemolitik anemiyaning ko'p shakllari uchun ba'zi infektsiyalardan himoyalanish ham muhimdir.

Ular gemolitik anemiya turiga qarab farqlanadi.

• Davolash, birinchi navbatda, tanaga umumiy yordam va iloji bo'lsa, asosiy sababga asoslangan
• Folik kislota qo'shimchasi odatda surunkali gemolitik anemiya bilan og'rigan bemorlarga ko'rsatiladi.
• Umumiy infektsiyalarga qarshi emlash immuniteti zaif bo'lgan bemorlar uchun, ayniqsa splenektomiya (taloqni olib tashlash) bilan og'rigan bemorlar uchun muhimdir.⁶)
• Ba'zida qon quyish ko'rsatiladi
• Ba'zida splenektomiya tavsiya etiladi⁷, ayniqsa irsiy sferotsitoz, ko'pincha qon quyishni talab qiladigan talassemiya bilan og'rigan odamlarda, lekin ba'zida surunkali gemolitik anemiyaning boshqa shakllarida. Darhaqiqat, qizil qon tanachalari asosan taloqda yo'q qilinadi.
• Kortizon ba'zida issiq antikor otoimmun anemiyasi va sovuq antikor anemiyasini hisobga olish uchun buyuriladi. Ba'zida paroksismal tungi gemoglobinuriya holatlarida va ayniqsa trombotik trombotsitopenik purpurada qo'llaniladi. Rituximab kabi kuchli immunosupressiv vositalar⁸, immunologik gemolitik anemiyalarda vena ichiga immunoglobulinlar, azatioprin, siklofosfamid va siklosporinni kiritish mumkin. Plazmaferez ba'zan qo'llaniladi, xususan, bu trombotik trombotsitopenik purpura holatida.

Passeportsanté.net o'zining sifatli yondashuvi sifatida sizni sog'liqni saqlash mutaxassisi fikrini o'rganishga taklif qiladi. Doktor Dominik Larose, tez tibbiy yordam shifokori, sizga bu haqda o'z fikrini aytadi gemolitik anemiya :

Aniqlangan yagona noan'anaviy davolash usullari o'roqsimon hujayrali anemiyaga tegishli. Batafsil ma'lumot uchun ushbu varaqni ko'ring.