Serebellar ataksi

Serebellar ataksi

Bu nima?

Serebellar ataksiyasi miyada joylashgan serebellumning kasalligi yoki shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. Ushbu kasallik mushaklarning harakatlarini muvofiqlashtirishning buzilishi bilan tavsiflanadi. (1)

Ataksiya - bu muvofiqlashtirish, muvozanat va tilga ta'sir qiluvchi bir qator kasalliklarni birlashtiradigan atama.

Kasallik tananing barcha a'zolariga ta'sir qilishi mumkin, ammo ataksiya bilan og'rigan odamlarda odatda quyidagilar mavjud:

- muvozanat va yurish;

- til;

- yutish;

- yozish yoki ovqatlanish kabi muayyan darajadagi nazoratni talab qiladigan vazifalarni bajarishda;

- ko'rish.

Har xil alomatlar va zo'ravonlik bilan tavsiflangan turli xil ataksiya turlari mavjud: (2)

Olingan ataksiya - travma, insult, skleroz, miya shishi, ovqatlanish etishmovchiligi yoki miya va asab tizimiga zarar etkazadigan boshqa muammolar natijasida simptomlarning rivojlanishiga mos keladigan shakl;

- irsiy ataksiya, semptomlar sekin (bir necha yil davomida) rivojlanadigan shaklga mos keladi. Ushbu shakl ota-onalar tomonidan meros qilib olingan genetik anormalliklarning sababidir. Ushbu shakl Fridreyx ataksiyasi deb ham ataladi.

- serebellar ataksiyaning kech boshlanishi bilan idyopatik ataksiya, bunda miya ko'pincha noma'lum sabablarga ko'ra vaqt o'tishi bilan asta-sekin ta'sir qiladi.

Avtosomal retsessiv serebellar ataksiyaga kelsak, u markaziy va periferik asab tizimiga ta'sir qiluvchi noyob nevrologik kasalliklar guruhining bir qismidir. Ushbu patologiyalar boshqa organlarga ham ta'sir qilishi mumkin. Ushbu turdagi kasallikning kelib chiqishi autosomal retsessiv merosdir. Yoki ota-onadan mutatsiyaga uchragan qiziqish genining uzatilishi. Kasallikning rivojlanishi uchun genning faqat bitta nusxasi mavjudligi zarur.

Kasallikning rivojlanishi ko'pincha 20 yoshdan oldin sodir bo'ladi.

Bu kam uchraydigan kasallik bo'lib, uning tarqalishi (ma'lum bir vaqtda ma'lum bir populyatsiyadagi holatlar soni) 1 kishiga 4 dan 100 gacha. (000)

belgilari

Serebellar ataksiya bilan bog'liq alomatlar nevrologik va mexanikdir.

Serebellar ataksiya odatda magistralga ta'sir qiladi: bo'ynidan kestirib, qo'l va oyoqlarga ham ta'sir qiladi.

Serebellar ataksiyaning umumiy belgilari quyidagilardan iborat: (1)

Nutqning noqulay konfiguratsiyasi (dizartriya): bo'g'imlarning buzilishi;

- nistagmus: takrorlanuvchi ko'z harakatlari;

- muvofiqlashtirilmagan ko'z harakatlari;

- beqaror yurish.

Kasallikning kelib chiqishi

Serebellar ataksiya asosan o'rtacha 3 yoshli yosh bolalarga ta'sir qiladi.

Kasallik virusli infektsiyadan keyin bir necha hafta o'tgach rivojlanishi mumkin. Ushbu virusli infektsiyalarga quyidagilar kiradi: suvchechak, Eptein-Barr virusi bilan infektsiya, Koksaki kasalligi yoki echovirus infektsiyasi.

Boshqa kelib chiqishi ushbu patologiya bilan bog'liq bo'lishi mumkin, xususan: (1)

- serebellumdagi xo'ppoz;

– spirtli ichimliklarni, ayrim dori vositalarini iste’mol qilish yoki insektitsidlar bilan aloqa qilish;

- serebellumda ichki qon ketish;

– ko‘p skleroz: organdagi biriktiruvchi to‘qimaning rivojlanishi, uning qattiqlashishi;

- miya tomirlarining avariyasi;

- ba'zi vaktsinalar.

Ataksiya odatda serebellumning shikastlanishi bilan bog'liq. Biroq, asab tizimining boshqa qismlarida buzilishlar sabab bo'lishi mumkin.

Miyaning bu shikastlanishi ba'zi holatlar bilan bog'liq, masalan: bosh jarohati, miyada kislorod etishmasligi yoki hatto juda ko'p spirtli ichimliklarni iste'mol qilish.

Bundan tashqari, kasallikning uzatilishi otosomal dominant shaklning irsiy o'tkazilishi orqali ham amalga oshirilishi mumkin. Yoki jinsiy bo'lmagan xromosomada mavjud bo'lgan mutatsiyaga uchragan qiziqish genining ota-onadan o'tkazilishi. Serebellar ataksiya rivojlanishida mutatsiyaga uchragan genning ikkita nusxasidan faqat bittasining mavjudligi etarli. (2)

Xavf omillar

Serebellar ataksiya bilan bog'liq xavf omillari otosomal dominant meros kontekstida genetikdir. Ikkinchi holda, kasallikning rivojlanishida naslga qiziqish uyg'otadigan genning bir nusxasini uzatish etarli. Shu ma'noda, agar ikkala ota-onadan biri patologiyaga duchor bo'lsa, bolada ham 50% xavf mavjud.

Ushbu patologiyaning rivojlanishida boshqa omillar ham ishtirok etadi. Bularga virusli infektsiyalar kiradi: suvchechak, Eptein-Barr virusi infektsiyasi, Coxsackie kasalligi yoki echovirus infektsiyasi.

Serebellar ataksiyaning eng keng tarqalgan xavf omili miya va asab tizimining kasalliklari.

Oldini olish va davolash

Kasallikning asosiy tashxisi ko'pincha differentsial tashxis bilan birlashtiriladi, bunda shifokor bemorga yaqinda kasal bo'lganligini aniqlash uchun bir qator savollar beradi. Ushbu birinchi nuqtai nazar, simptomlarning mavjudligi bilan bog'liq boshqa potentsial sabablarni ham bartaraf etishga imkon beradi.

Ushbu birinchi ko'rinishdan so'ng, miya yarim korteksining kasallikdan ta'sirlangan hududlarini aniqlash uchun miya va markaziy asab tizimining tekshiruvlari o'tkaziladi. Ushbu testlar orasida quyidagilarni keltirishimiz mumkin:

- boshni skanerlash;

- boshning MRI (magnit-rezonans tomografiya).


Kasallikni davolash to'g'ridan-to'g'ri uning sababiga bog'liq: (1)

- agar ataksiya miya qon ketishidan kelib chiqsa, jarrohlik zarur;

- qon tomir paytida qonni suyultiruvchi dorilar;

- infektsiyalar paytida antibiotiklar va antiviral preparatlar;

- serebellumning yallig'lanishini davolash uchun steroidlar.


Bundan tashqari, yaqinda virusli infektsiyadan kelib chiqqan ataksiya bo'lsa, dori-darmonlar talab qilinmaydi.

Kasallikning aksariyat hollarda uni davolash mumkin emas. Agar kerak bo'lsa, faqat simptomlarni nazorat qiluvchi va cheklaydigan muolajalar buyuriladi.

Til vositalari, shuningdek, harakatlardagi kamchiliklarni bartaraf etishda fizioterapiya, kundalik harakatlarni qayta o'rganishga imkon beruvchi mehnat terapiyasi seanslari yoki yo'l-yo'l mushaklari, karidak mushaklari, harakatlarning ko'z va siydik nazorati bilan bog'liq bo'lishi mumkin. (2)

Leave a Reply