Ushbu yuqumli bo'lmagan kasallik organlarning normal faoliyatini o'zgartiradigan protein konlarining shakllanishi bilan tavsiflanadi. Ko'pincha u og'ir shaklga o'tadi va barcha organlarga ta'sir qilishi mumkin. Biz Frantsiyada ushbu noyob kasallikdan jabrlanganlarning umumiy sonini aniq bilmaymiz, ammo u 1 kishidan 100 nafariga ta'sir qilishi taxmin qilinmoqda. (000) Frantsiyada har yili taxminan 1 ta yangi AL amiloidozi tashxisi qo'yiladi. kasallikning kam uchraydigan shakli.

Amiloidoz konlari tanadagi deyarli har qanday to'qima va organlarda paydo bo'lishi mumkin. Amiloidoz ko'pincha ta'sirlangan organlarni asta-sekin yo'q qilish orqali og'ir shaklga o'tadi: buyraklar, yurak, ovqat hazm qilish trakti va jigar eng ko'p zararlangan organlardir. Ammo amiloidoz suyaklarga, bo'g'imlarga, teriga, ko'zlarga, tilga ham ta'sir qilishi mumkin ...

Shuning uchun simptomlar doirasi juda keng: yurak ishlaganda noqulaylik va nafas qisilishi, buyraklarga nisbatan oyoqlarning shishishi, periferik nervlar ta'sirlanganda mushak tonusining pasayishi, diareya / ich qotishi va obstruktsiya. buyrak. ovqat hazm qilish trakti va boshqalar nafas qisilishi, diareya va qon ketish kabi o'tkir alomatlar ogohlantirishi va amiloidoz uchun skriningga olib kelishi kerak.

Amiloidoz oqsilning molekulyar tuzilishini o'zgartirib, uni organizmda erimaydigan qilib qo'yish natijasida yuzaga keladi. Keyin oqsil molekulyar konlarni hosil qiladi: amiloid moddasi. Amiloidozdan ko'ra amiloidoz haqida gapirish to'g'riroq, chunki bu kasallik bir xil sababga ega bo'lsa-da, uning ifodalari juda xilma-xildir. Darhaqiqat, yigirmaga yaqin oqsil juda ko'p o'ziga xos shakllar uchun javobgardir. Biroq, amiloidozning uchta turi ustunlik qiladi: AL (immunoglobulinik), AA (yallig'lanish) va ATTR (transtiretin).

• AL amiloidozi ma'lum oq qon hujayralarining (plazma hujayralari) ko'payishi natijasida yuzaga keladi. Ular antikorlarni (immunoglobulinlar) ishlab chiqaradi, ular to'planib, konlarni hosil qiladi.
• AA amiloidozi surunkali yallig'lanish to'qimalarda amiloidozni hosil qiluvchi SAA oqsillarining yuqori ishlab chiqarilishiga sabab bo'lganda paydo bo'ladi.
• Transtiretin oqsili ATTR amiloidozida ishtirok etadi. Kasallikning bu shakli genetikdir. Ta'sirlangan ota-onada mutatsiyani bolasiga yuqtirish xavfi 50% ga etadi.

Amiloidoz yuqumli emas. Epidemiologik ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, xavf yoshga qarab ortadi (amiloidoz ko'pincha 60-70 yoshda tashxislanadi). Yuqumli yoki yallig'lanish kasalliklari bilan og'rigan odamlar, shuningdek, uzoq muddatli dializdan o'tganlar ko'proq zaifdir. Amiloidozning ba'zi shakllari, masalan, ATTR amiloidozi, irsiy genetik mutatsiya bilan bog'liq bo'lganligi sababli, bir yoki bir nechta a'zolar ta'sirlangan oilalar maxsus monitoring ob'ekti bo'lishi kerak.

Bugungi kunga qadar amiloidozga qarshi kurashish uchun profilaktika vositalari mavjud emas. Davolashning barchasi to'qimalarda to'plangan va to'plangan toksik oqsil ishlab chiqarishni kamaytirishdan iborat, ammo ular amiloidoz turiga qarab farqlanadi:

• AL amiloidozida kimyoterapiya bilan. Uning davolanishida qo'llanilgan dorilar ko'rsatadi ” haqiqiy samaradorlik », Milliy ichki kasalliklar jamiyati (SNFMI) tasdiqlaydi, shu bilan birga yurak xuruji jiddiyligicha qolmoqda.
• AA amiloidoziga sabab bo'lgan yallig'lanish bilan kurashish uchun kuchli yallig'lanishga qarshi dorilarni qo'llash.
• ATTR amiloidozi uchun kolonizatsiyalangan jigarni zaharli oqsil bilan almashtirish uchun transplantatsiya zarur bo'lishi mumkin.

Frantsiyaning amiloidozga qarshi assotsiatsiyasi bemorlar va ularning qarindoshlari uchun mo'ljallangan ushbu kasallik va uning davolash usullari haqida ko'plab ma'lumotlarni nashr etadi.