West sindromi, shuningdek, infantil spazmlar deb ataladi, chaqaloqlar va bolalarda epilepsiyaning noyob shakli bo'lib, hayotning birinchi yilida, odatda 4 oydan 8 oygacha boshlanadi. Bu chaqaloqning psixomotor rivojlanishining spazmlari, hibsga olinishi yoki hatto regressiyasi va miyaning g'ayritabiiy faoliyati bilan tavsiflanadi. Prognoz juda o'zgaruvchan va spazmlarning asosiy sabablariga bog'liq bo'lib, ular bir nechta bo'lishi mumkin. Bu jiddiy motor va intellektual oqibatlarga olib kelishi va epilepsiyaning boshqa shakllariga o'tishi mumkin.

Spazmlar sindromning birinchi dramatik ko'rinishidir, garchi chaqaloqning xatti-harakati o'zgargan bo'lsa ham, qisqa vaqt ichida ulardan oldin bo'lishi mumkin. Ular odatda 3 oydan 8 oygacha bo'ladi, ammo kamdan-kam hollarda kasallik erta yoki kechroq bo'lishi mumkin. Juda qisqa mushaklar qisqarishi (bir-ikki soniya) izolyatsiya qilingan, ko'pincha uyg'onganidan keyin yoki ovqatdan so'ng, asta-sekin 20 daqiqa davom etishi mumkin bo'lgan spazmlar portlashiga o'tadi. Tutqich paytida ko'zlar ba'zan orqaga buriladi.

Spazmlar faqat miya faoliyatida doimiy disfunktsiyaning ko'rinadigan belgilari bo'lib, unga zarar etkazadi, bu esa psixomotor rivojlanishning kechikishiga olib keladi. Shunday qilib, spazmlarning paydo bo'lishi allaqachon olingan psixomotor qobiliyatlarning turg'unligi yoki hatto regressiyasi bilan birga keladi: tabassum, ushlash va ob'ektlarni manipulyatsiya qilish kabi o'zaro ta'sirlar ... Elektroansefalografiya gipsaritmiya deb ataladigan xaotik miya to'lqinlarini aniqlaydi.

Spazmlar to'satdan va g'ayritabiiy elektr zaryadlarini chiqaradigan neyronlarning noto'g'ri faoliyati bilan bog'liq. Ko'pgina asosiy kasalliklar Vest sindromining sababi bo'lishi mumkin va zararlangan bolalarning kamida to'rtdan uch qismida aniqlanishi mumkin: tug'ilish travması, miya malformatsiyasi, infektsiya, metabolik kasallik, genetik nuqson (masalan, Daun sindromi), neyro-teri kasalliklari ( Bornevil kasalligi). Ikkinchisi West sindromi uchun javobgar bo'lgan eng keng tarqalgan kasallikdir. Qolgan holatlar "idiopatik" deb aytiladi, chunki ular hech qanday sababsiz yoki "kriptogenik", ya'ni biz qanday aniqlashni bilmaydigan anomaliya bilan bog'liq.

West sindromi yuqumli emas. Bu o'g'il bolalarga qizlarga qaraganda bir oz ko'proq ta'sir qiladi. Buning sababi shundaki, kasallikning sabablaridan biri X xromosomasi bilan bog'liq bo'lgan irsiy nuqson bilan bog'liq bo'lib, erkaklarga ayollarga qaraganda tez-tez ta'sir qiladi.

Birinchi alomatlar paydo bo'lishidan oldin kasallikni aniqlash mumkin emas. Standart davolash - har kuni og'iz orqali epilepsiyaga qarshi preparatni qabul qilish (ko'pincha Vigabatrin buyuriladi). Kortikosteroidlar bilan birlashtirilishi mumkin. Jarrohlik aralashuvi mumkin, ammo istisno tariqasida, sindrom mahalliylashtirilgan miya lezyonlari bilan bog'liq bo'lsa, ularni olib tashlash bolaning ahvolini yaxshilashi mumkin.

Prognoz juda o'zgaruvchan va sindromning asosiy sabablariga bog'liq. Birinchi spazmlar paydo bo'lgan paytda chaqaloq qarigan bo'lsa, davolanish erta va sindrom idiopatik yoki kriptogenik bo'lsa, hammasi yaxshi bo'ladi. Ta'sirlangan bolalarning 80 foizida ba'zida qaytarilmas va kamroq yoki jiddiy bo'lgan oqibatlar mavjud: psixomotor buzilishlar (gapirish, yurish va boshqalar) va xatti-harakatlar (o'z-o'zini tortib olish, giperaktivlik, diqqat etishmasligi va boshqalar). (1) West sindromi bo'lgan bolalar ko'pincha Lennox-Gastaut sindromi (SLG) kabi keyingi epileptik kasalliklarga moyil bo'ladi.