Kichik kapillyarlarning vaskulitlari

Kichik kapillyarlarning vaskulitlari

Kichik kapillyarlarning vaskulitlari  

Bu arteriolalar, venulalar yoki kapillyarlar devorining vaskulitlarining katta guruhi bo'lib, ularning prognozi sof yoki tizimli teri vaskulitiga qarab juda o'zgaruvchan.

Eng tez-tez uchraydigan klinik ko'rinish - purpura (bosilganda so'nmaydigan binafsha rangli dog'lar) bo'rtib ketgan va infiltrlangan, ayniqsa pastki oyoq-qo'llarda, tik turganda kuchayadi, bu bir necha shakllarda (petexial va ekimotik, nekrotik, pustular ...) yoki livedo, oyoqlarda bir xil binafsha rangli to'r (livedo reticularis) yoki xira (livedo racemosa) hosil qiladi. Biz Reyno fenomenini ham kuzatishimiz mumkin (sovuqda bir necha barmoqlar oqarib ketadi).

Purpura va livedo teridagi boshqa shikastlanishlar (papulalar, tugunlar, nekrotik lezyonlar, qon ketish pufakchalari), qichimaydigan qattiq ürtiker bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

Teri tashqarisida namoyon bo'lishi organlarda qon tomirlarining mavjudligini ko'rsatadigan tortishish omilini tashkil qiladi:

  • qo'shma og'riqlar,
  • qorin og'rig'i, qora najas, tranzit buzilishi,
  • periferik neyropati
  • pastki oyoq-qo'llarning shishishi,
  • Giper qon bosimi,
  • nafas olish qiyinlishuvi, astma, qon yo'talishi ...

Shifokor jiddiylik sabablari va belgilarini izlashga qaratilgan tekshiruvlarni buyuradi: qon hujayralari soni bilan qon tekshiruvi, yallig'lanishni qidirish, jigar va buyrak testlari va boshqalar, axlatda qonni qidirish va chaqiruv nuqtalariga ko'ra rentgenogrammalar ( nafas olish qiyin bo'lgan taqdirda o'pka rentgenogrammasi va boshqalar).

Infektsiya natijasida kelib chiqqan vaskulit:

  • bakterial: streptokokklar, grammusbat kokklar (gonokokklar va meningokokklar)
  • virusli: gepatit, yuqumli mononuklyoz, OIV va boshqalar.
  • parazit: bezgak …
  • qo'ziqorin: Candida albicans ...

Immunologik anomaliyalar bilan bog'liq vaskulit

  • II (aralash monoklonal) va III (aralash poliklonal) krioglobulinemiya, otoimmün kasallik, infektsiya (ayniqsa, gepatit C) yoki qon kasalligi bilan bog'liq.
  • Gipokomplementemiya (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
  • Giperglobulinemiya (Valdenströmning giperglobulinemiyasi binafsha rang)
  • Konnektivit: qizil yuguruk, Gugerot-Sjögren sindromi, revmatoid artrit ...
  • Qon kasalliklari va malign o'smalarning vaskulitlari
  • Leykemiya, limfoma, miyeloma, saraton
  • ANCA (anti-neytrofil sitoplazmatik antikorlar) bilan bog'liq vaskulit   

Micro Poly Angeite yoki MPA

Mikropoliangiit (MPA) tizimli nekrotik angeit bo'lib, klinik belgilari PAN belgilariga juda o'xshash.

MPA antimiyeloperoksidaza (anti-MPO) tipidagi ANCA bilan bog'liq bo'lib, u odatda tez progressiv glomerulonefrit va PANda mavjud bo'lmagan o'pka tutilishiga olib keladi.

PAN uchun MPAni davolash kortikosteroid terapiyasidan boshlanadi, ba'zida immunosupressantlar (xususan, siklofosfamid) bilan birgalikda.

Wegener kasalligi

Vegener granulomatozi - bu vaskulyit bo'lib, uning boshlanishi odatda LOR yoki respirator simptomlar (sinusit, pnevmopatiya va boshqalar) bilan namoyon bo'ladi va antibiotiklar bilan davolashga chidamli.

Klassik tarzda, diffuz LOR (destruktiv pansinusit), o'pka (parenxima tugunlari) va buyraklar (hilol pauci-immun nekrotizan glomerulonefrit) shikastlanishi Vegener granulomatozining klassik triadasini keltirib chiqaradi.

Teri shilliq qavati bemorlarning taxminan 50% ga ta'sir qiladi: purpura (bosilganda yo'qolmaydigan binafsha rangli dog'lar), bo'rtib ketgan va infiltratsiyalangan papulalar, teri osti tugunlari, teri yaralari, pustulalar, pufakchalar, giperplastik gingivit ...

ANCA diffuz sitoplazmatik floresansi (c-ANCA), perinuklear kuchayishi va/yoki sof perinuklear floresansi (p-ANCA) bilan nozik donador bo'lgan Vegener granulomatozi uchun diagnostik va evolyutsion testdir.

Ba'zida shoshilinch tibbiy yordam deb hisoblanishi mumkin bo'lgan Vegener granulomatozini davolash kortizon va og'iz siklofosfamid kombinatsiyasi yordamida ixtisoslashtirilgan shifoxona sharoitida amalga oshirilishi kerak.

Churg va Strauss kasalligi

Nafas bu vaskulyitning asosiy va erta mezoni bo'lib, u vaskulitning birinchi belgilari (neyropatiya, sinus kasalliklari va boshqalar) paydo bo'lishidan o'rtacha 8 yil oldin paydo bo'ladi va keyinchalik davom etadi.

Qon testlari, ayniqsa, eozinofil polinuklear oq qon hujayralarining aniq ko'payishini ko'rsatadi

Churg va Strauss kasalliklarini davolash kortikosteroid terapiyasidan boshlanadi, ba'zida immunosupressantlar (ayniqsa siklofosfamid) bilan birgalikda.

Bizning shifokorimizning fikri    

Infiltratsiyalangan purpura (barmoqlar bosimi bilan o'chmaydigan binafsha rangli, biroz qalin dog'lar) vaskulitning asosiy belgisidir.

Afsuski, bu belgi har doim ham mavjud emas va o'ziga xos bo'lmagan klinik belgilarning o'zgaruvchanligi ko'pincha shifokorlar uchun tashxisni qiyinlashtiradi.

Xuddi shunday, ko'pincha kichik tomir vaskulitini davolash uchun sababni topish qiyin, bu o'rta va katta tomirlar vaskulitlari bilan solishtirganda hozirgi amaliyotda eng muhim holdir: kichik tomir vaskulitlarining taxminan yarmi. Shifokor etiologiyani izlash uchun olib boradigan biologik va radiologik tadqiqotlar davomida tomirlar hech qanday sabab topilmaydi. Biz ko'pincha "allergik vaskulit" yoki "yuqori sezuvchanlik vaskuliti" yoki aniqrog'i "idyopatik kalibrli kichik tomirlarning teri vaskuliti" haqida gapiramiz.

Doktor Lyudovik Russo, dermatolog

 

Markaziy sazovor

Frantsuz vaskulitlarini o'rganish guruhi: www.vascularites.org

Dermatonet.com, dermatolog tomonidan teri, soch va go'zallik haqida ma'lumot beruvchi sayt

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Leave a Reply