O'rta tomirlarning vaskulitlari

Peri arteritis nodosa yoki PAN

Periarteritis nodosa (PAN) juda kam uchraydigan nekrotik angeit bo'lib, ko'plab organlarga ta'sir qilishi mumkin, uning sababi yaxshi ma'lum emas (ba'zi shakllar gepatit B virusi bilan bog'liq deb hisoblanadi).

Bemorlarda ko'pincha vazn yo'qotish, isitma va boshqalar bilan umumiy ahvoli yomonlashadi.

Muskul og'rig'i holatlarning yarmida mavjud. Ular kuchli, tarqoq, o'z-o'zidan yoki bosim bilan qo'zg'atiladi, ular og'riqning intensivligi va mushaklarning zaiflashishi tufayli bemorni yotoqqa mixlashi mumkin ...

Katta periferik bo'g'inlarda qo'shma og'riqlar ustunlik qiladi: tizzalar, to'piqlar, tirsaklar va bilaklar.

Multinevrit deb ataladigan nervlarning shikastlanishi tez-tez uchraydi, siyatik, tashqi yoki ichki popliteal, radial, ulnar yoki median nerv kabi bir nechta nervlarni ta'sir qiladi va ko'pincha distal segmental shish bilan bog'liq. Davolanmagan nevrit oxir-oqibat ta'sirlangan nerv tomonidan innervatsiya qilingan mushaklar atrofiyasiga olib keladi.

Vaskulit ham miyaga kamroq ta'sir qilishi mumkin, bu epilepsiya, hemipleji, insult, ishemiya yoki qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Teri sathida ishora qiluvchi belgi - bo'rtib chiqqan va infiltratsiyalangan purpura (bosilganda so'nmaydigan binafsha rangli dog'lar), ayniqsa pastki oyoq-qo'llarida yoki livedoda turli xil to'rlarni (livedo retikularis) yoki to'rtburchaklar (livedo racemosa) hosil qiluvchi binafsha rang. oyoqlar. Shuningdek, biz Raynaud fenomenini (sovuqda bir necha barmoqlar oq rangga aylanadi), hatto barmoq yoki oyoq barmoqlarining gangrenasini ham ko'rishimiz mumkin.

Orxit (moyakning yallig'lanishi) moyak arteriyasining vaskulitidan kelib chiqqan PANning eng tipik ko'rinishlaridan biri bo'lib, moyak nekroziga olib kelishi mumkin.

PAN bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida biologik yallig'lanish sindromi (birinchi soatda sedimentatsiya tezligining 60 mm dan oshishi, C reaktiv oqsilda va boshqalar), katta gipereozinofiliya (eozinofil polinuklear oq qon hujayralarining ko'payishi) mavjud.

Gepatit B infektsiyasi bemorlarning taxminan ¼ dan 1/3 qismida HBs antijeni mavjudligiga olib keladi

Angiografiya o'rta kalibrli tomirlarning mikroanevrizmalarini va stenozini (kalibrning pasayishi yoki toraygan ko'rinishi) aniqlaydi.

PANni davolash kortikosteroid terapiyasidan boshlanadi, ba'zida immunosupressantlar (ayniqsa siklofosfamid) bilan birgalikda.

PAN, xususan, rituximab (anti-CD20) davolashda bioterapiya amalga oshiriladi.

Burger kasalligi

Buerger kasalligi yoki tromboangiitis obliterans - bu kichik va o'rta arteriyalar segmentlarini va pastki va yuqori oyoqlarning tomirlarini ta'sir qiladigan, tromboz va ta'sirlangan tomirlarning rekanalizatsiyasini keltirib chiqaradigan angiit. Bu kasallik Osiyoda va Ashkenazi yahudiylarida ko'proq uchraydi.

Bu yosh bemorda (45 yoshdan kichik), ko'pincha chekuvchi, arteritning erta namoyon bo'lishini boshlaydigan bemorlarda uchraydi (barmoqlar yoki oyoq barmoqlarining ishemiyasi, intervalgacha klaudikatsiya, ishemik arterial yaralar yoki oyoqlarning gangrenasi va boshqalar).

Arteriografiya distal arteriyalarning shikastlanishini aniqlaydi.

Davolash chekishni butunlay to'xtatishni o'z ichiga oladi, bu kasallikning qo'zg'atuvchisi va kuchayishi.

Shifokor vazodilatatorlar va aspirin kabi antiplatelet preparatlarini buyuradi

Revaskulyarizatsiya operatsiyasi talab qilinishi mumkin.

Kawasaki kasalligi

Kavasaki kasalligi yoki "adeno-teri-shilliq sindromi" - bu koronar arteriyalar hududiga, xususan, koronar anevrizmalarga mas'ul bo'lgan vaskulyit bo'lib, o'lim manbai bo'lishi mumkin, ayniqsa 6 oydan 5 yoshgacha bo'lgan bolalarda eng yuqori chastotali. 18 oyligida.

Kasallik bir necha hafta davomida uch bosqichda sodir bo'ladi

O'tkir bosqich (7 dan 14 kungacha davom etadi): toshma va "gilos lablari", "qulupnay tili", ikki tomonlama kon'yunktivit bilan "in'ektsiya qilingan ko'zlar", "tasalli bo'lmaydigan bola", shish va qo'l va oyoqlarning qizarishi bilan isitma. Ideal holda, yurak oqibati xavfini cheklash uchun ushbu bosqichda davolanishni boshlash kerak

Subakut faza (14 dan 28 kungacha) tirnoq atrofidan boshlangan barmoqlar va oyoq barmoqlarining pulpasini tozalashga olib keladi. Aynan shu bosqichda koronar anevrizmalar paydo bo'ladi

Konvalesent faza, odatda simptomlarsiz, lekin bu davrda oldingi bosqichda koronar anevrizmalarning shakllanishi tufayli to'satdan yurak asoratlari paydo bo'lishi mumkin.

Boshqa belgilar - bezi toshmasi, desquamativ yiringli yorqin qizil, yurak-qon tomir belgilari (yurak shovqini, yurak urishi, elektrokardiogrammaning buzilishi, perikardit, miokardit ...), ovqat hazm qilish (diareya, qusish, qorin og'rig'i ...), nevrologik (aseptik meningit) , falaj), siydik (siydikdagi steril yiring, uretrit), poliartrit ...

Qonda sezilarli yallig'lanish birinchi soatda 100 mm dan yuqori cho'kindi jinsi va juda yuqori C-reaktiv oqsil, 20 element / mm000 dan ko'p yadroli oq qon hujayralarining sezilarli o'sishi va trombotsitlarning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi.

Davolash koronar anevrizma xavfini cheklash uchun iloji boricha tezroq tomir ichiga yuborilgan immunoglobulinlarga (IV Ig) asoslangan. Agar IVIG samarali bo'lmasa, shifokorlar tomir ichiga kortizon yoki aspirinni qo'llashadi.