O'roqsimon hujayrali anemiya, shuningdek, o'roqsimon hujayrali anemiya, o'roqsimon hujayrali anemiya, gemoglobin S yoki inglizcha, o'roqsimon hujayra kasalligi. Surunkali va irsiy anemiyaning bu shakli, boshqa narsalar qatorida, juda og'riqli hujumlar bilan tavsiflanadi. Nisbatan keng tarqalgan, u asosan qora rangdagi odamlarga ta'sir qiladi: uning tarqalishi Afrikada 0% dan 40% gacha va afro-amerikaliklar orasida 10% ni tashkil qiladi. Hozirgi vaqtda Qo'shma Shtatlarda 1 afro-amerikalik yangi tug'ilgan chaqaloqlardan 500 tasida o'roqsimon hujayrali kasallik mavjud; Ispan bolalari uchun tarqalganlik 1 dan 1 gacha. G'arbiy Hindiston va Janubiy Amerikadagi odamlar ham yuqori xavf ostida.

Bu kasallik genetik xususiyatga ega: u gemoglobin S deb ataladigan, ishlamaydigan gemoglobin oqsilini ishlab chiqaradigan g'ayritabiiy gemoglobin genlarining mavjudligi bilan bog'liq. Bu qizil qon hujayralarini buzadi va ularni yarim oy yoki yarim oyga o'xshatadi. o'roq (shuning uchun uning o'roq shaklidagi nomi), ularning bevaqt nobud bo'lishiga sabab bo'lishidan tashqari. Bu deformatsiyalangan qizil qon tanachalari o'roqsimon hujayralar deb ham ataladi. Ushbu deformatsiya qizil qon hujayralarini mo'rt qiladi. Bular tezda o'zlarini yo'q qiladi. Bundan tashqari, ularning g'ayrioddiy shakli kichik qon tomirlari orqali o'tishini qiyinlashtiradi. Ular ba'zida ma'lum organlarga qon ta'minotini to'sib qo'yadi va qon aylanishining buzilishiga olib keladi.

Qizil qon hujayralarining tez yo'q qilinishi oxir-oqibat gemolitik anemiyaga, ya'ni qizil qon hujayralarining g'ayritabiiy darajada tez nobud bo'lishidan kelib chiqqan anemiyaga o'tadi. Bundan tashqari, ularning g'ayritabiiy shakli kapillyarlarda to'siqlarni keltirib chiqarishi va qonning yomon aylanishi bilan bog'liq turli muammolarni keltirib chiqarishi mumkin. Yaxshiyamki, o'roqsimon hujayrali bemorlar - bu kasallikka chalingan odamlar - ma'lum darajada asoratlar va tutilishlarning oldini olishlari mumkin. Bundan tashqari, ular avvalgidan ko'ra uzoqroq yashaydilar (Kasallik kursi).

Sabablari

Gemoglobin S ning mavjudligi gemoglobin ishlab chiqarish uchun mas'ul bo'lgan gen bilan bog'liq bo'lgan genetik nuqson bilan izohlanadi. Bir necha ming yil oldin, bezgak ko'plab odamlarning hayotiga zomin bo'lgan bir paytda, bu irsiy nuqsoni bo'lgan odamlarning omon qolish imkoniyati ko'proq edi, chunki gemoglobin S bezgak parazitini qizil qon hujayralariga kirishiga to'sqinlik qiladi. Ushbu irsiy xususiyat turning omon qolishi uchun afzallik bo'lganligi sababli, u saqlanib qoldi. Hozirgi kunda bezgak yaxshi davolanayotgani uchun bu, albatta, nogiron bo'lib qoldi.

Bolada o'roqsimon hujayrali anemiya bo'lishi uchun ikkala ota-ona ham gemoglobin S genini o'tkazgan bo'lishi kerak. Agar ota-onadan bittasi genni ularga uzatsa, bola ham noto'g'ri genni olib yuradi. , lekin u bu kasallikdan azob chekmaydi. Boshqa tomondan, u o'z navbatida genni uzatishi mumkin edi.

Kasallik kursi

Kasallik taxminan olti oylik yoshda paydo bo'ladi va bir bemordan boshqasiga boshqacha tarzda namoyon bo'ladi. Ba'zilar faqat engil alomatlarga ega va yiliga bir martadan kamroq hujumga ega bo'lib, semptomlar kuchayadi. Ilgari, bu kasallik ko'pincha besh yoshgacha bo'lgan bolalarda o'limga olib keldi. Garchi ushbu yosh guruhida o'lim darajasi yuqori bo'lib qolsa-da, davolanish endi bemorlarga hech bo'lmaganda balog'at yoshiga qadar yashashga imkon beradi.

Murakkabliklar

Ular ko'p. Asosiylari orasida biz quyidagilarni topamiz:

• Infektsiyalarga nisbatan zaiflik. Bakterial infektsiyalar o'roqsimon hujayrali anemiya bilan og'rigan bolalarda asoratlarning asosiy sababidir. Shuning uchun ularga ko'pincha antibiotik terapiyasi buyuriladi. O'roqsimon hujayralar taloqqa zarar etkazadi, bu infektsiyani nazorat qilishda muhim rol o'ynaydi. Ayniqsa, juda tez-tez va xavfli bo'lgan pnevmokokk infektsiyalari qo'rqish kerak. O'smirlar va kattalar ham o'zlarini infektsiyalardan himoya qilishlari kerak.
• O'sish va balog'atga etish kechikdi, kattalarda konstitutsiya zaif. Ushbu hodisa qizil qon tanachalarining etishmasligidan kelib chiqadi.
• Og'riqli inqirozlar. Ular odatda oyoq-qo'llarda, qorinda, orqa yoki ko'krakda, ba'zan esa suyaklarda paydo bo'ladi. Ular o'roqsimon hujayralar kapillyarlarda qon oqimini to'sib qo'yishi bilan bog'liq. Vaziyatga qarab, ular bir necha soatdan bir necha haftagacha davom etishi mumkin.
• Vizual buzilishlar. Ko'zni o'rab turgan mayda tomirlarda qon yomon aylansa, u retinaga zarar etkazadi va shuning uchun ko'rlikka olib kelishi mumkin.
• O't pufagidagi toshlar. O'roqsimon hujayralarni tezda yo'q qilish sariqlik, bilirubin bilan bog'liq bo'lgan moddani chiqaradi. Ammo, agar bilirubin darajasi juda ko'p ko'tarilsa, o't pufagida toshlar paydo bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, sariqlik anemiyaning ushbu shakli bilan bog'liq alomatlardan biridir.
• Qo'l va oyoqlarning shishishi yoki qo'l-oyoq sindromi. Shunga qaramay, bu g'ayritabiiy qizil qon tanachalari tufayli qon aylanish obstruktsiyasining natijasidir. Ko'pincha chaqaloqlarda kasallikning birinchi belgisi bo'lib, ko'p hollarda isitma hujumlari va og'riqlar bilan bog'liq.
• Oyoq yaralari. Qon teriga yomon aylanganligi sababli teri kerakli oziq moddalarni ololmaydi. Birin-ketin teri hujayralari nobud bo'ladi va ochiq yaralar paydo bo'ladi.
• Priapizm. Bu og'riqli va uzoq davom etadigan erektsiya bo'lib, ular o'roqsimon hujayralar tufayli qonning orqaga oqib chiqmasdan jinsiy olatni ichida to'planishi bilan izohlanadi. Bunday uzoq muddatli erektsiyalar jinsiy olatni to'qimalariga zarar etkazadi va jinsiy zaiflikka olib keladi.
• O'tkir ko'krak sindromi (o'tkir ko'krak sindromi). Uning namoyon bo'lishi quyidagicha: isitma, yo'tal, balg'am chiqarish, ko'krak qafasidagi og'riq, nafas olish qiyinlishuvi (nafas qisilishi), kislorod etishmasligi (gipoksemiya). Ushbu sindrom o'pka infektsiyasi yoki o'pkada tutilgan o'roqsimon hujayralar natijasida yuzaga keladi. Bemorning hayotiga jiddiy xavf tug'diradi va shoshilinch davolanish kerak.
• Organik shikastlanishlar. Surunkali kislorod etishmasligi nervlarni, shuningdek, buyraklar, jigar yoki taloq kabi organlarga zarar etkazadi. Bunday muammo ba'zan o'limga olib keladi.
• Qon tomir. O'roqsimon hujayralar miyaga qon aylanishini blokirovka qilib, insultga olib kelishi mumkin. Kasallikka chalingan bolalarning taxminan 10 foizi undan aziyat chekdi.