Pemfigoid bulleuse

Bu nima?

Bullous pemfigoid - teri kasalligi (dermatoz).

Ikkinchisi eritematoz blyashka (terida qizil blyashka) ustida katta pufakchalar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Bu pufakchalarning ko'rinishi shikastlanishlarga olib keladi va ko'pincha qichishish sababidir. (1)

Bu otoimmun kasallik, ta'sirlangan odamda immunitet tizimining buzilishi. Immunitet tizimining bu regulyatsiyasi o'z tanasiga qarshi maxsus antikorlar ishlab chiqarishdan iborat.

Bu patologiya kamdan -kam uchraydi, lekin jiddiy bo'lishi mumkin. Bu uzoq muddatli davolanishni talab qiladi. (1)

Bu kamdan -kam uchraydigan kasallik bo'lsa -da, bu otoimmun bulloz dermatozlarning eng keng tarqalgan turi hisoblanadi. (2)

Uning tarqalishi 1/40 (har bir aholiga to'g'ri keladigan holatlar soni) ni tashkil qiladi va asosan qariyalarga ta'sir qiladi (o'rtacha hisobda taxminan 000 yoshda, ayollar uchun xavf biroz oshgan).

Chaqaloq shakli ham mavjud va u hayotining birinchi yilida bolaga ta'sir qiladi. (3)

belgilari

Bullous pemfigoid - otoimmun kelib chiqadigan dermatoz. Shuning uchun bu kasallikdan aziyat chekayotgan odam o'z organizmiga qarshi antikorlar (otoantikorlar) ishlab chiqaradi. Ular ikki turdagi oqsillarga hujum qiladi: AgPB230 va AgPB180, terining birinchi ikki qatlami o'rtasida (dermis va epidermis o'rtasida). Terining bu ikki qismi o'rtasida bo'linishni keltirib chiqargan holda, bu avtomatik antikorlar kasallik uchun xos bo'lgan pufakchalarning paydo bo'lishiga olib keladi. (1)

Bulloz pemfigoidning atipik belgilari - katta pufakchalarning paydo bo'lishi (3 dan 4 mm gacha) va och rang. Bu pufakchalar asosan terining qizargan joyida (eritematoz) paydo bo'ladi, lekin sog'lom terida ham paydo bo'lishi mumkin.

Epidermal lezyonlar odatda magistral va oyoq -qo'llarda lokalizatsiya qilinadi. Yuz ko'proq saqlanib qoladi. (1)

Terining qichishi (qichishish), ba'zida pufakchalar paydo bo'lishining boshida ham, bu kasallikning ahamiyati katta.


Kasallikning bir nechta shakllari aniqlandi: (1)

- simptomlari katta oq pufakchalar va qichishishning umumiy shakli. Ushbu shakl eng keng tarqalgan.

- qo'lda kuchli qichishish bilan juda kichik pufakchalar paydo bo'lishi bilan aniqlanadigan pufak shakli. Ammo bu shakl kamroq tarqalgan.

- ürtiker shakli: uning nomidan ko'rinib turibdiki, qichishish qichishishiga olib keladi.

-qichishish ancha tarqoq, lekin kuchli bo'lgan prurigoga o'xshash shakl. Kasallikning bu shakli ham ta'sirlangan odamda uyqusizlikni keltirib chiqarishi mumkin. Qolaversa, prurigo tipidagi pufakchalarni emas, balki qobiqlarni aniqlash mumkin.


Ba'zi bemorlarda alomatlar bo'lmasligi mumkin. Boshqalarda engil qizarish, qichishish yoki tirnash xususiyati paydo bo'ladi. Nihoyat, eng ko'p uchraydigan holatlarda qizarish va qattiq qichishish paydo bo'ladi.

Pufakchalar yorilib, yaralar yoki ochiq yaralar hosil qilishi mumkin. (4)

Kasallikning kelib chiqishi

Bullous pemfigoid - bu otoimmun dermatoz.

Kasallikning bunday kelib chiqishi organizm tomonidan o'z hujayralariga qarshi antikorlarni (immun tizimining oqsillari) ishlab chiqarilishiga olib keladi. Bu otoantikorlarning ishlab chiqarilishi to'qimalar va / yoki organlarning yo'q qilinishiga, shuningdek yallig'lanish reaktsiyalariga olib keladi.

Bu hodisaning haqiqiy izohi hozircha ma'lum emas. Shunga qaramay, ba'zi omillar otoantikorlarning rivojlanishi bilan bevosita yoki bilvosita bog'liq bo'ladi. Bu ekologik, gormonal, dorivor yoki hatto genetik omillar. (1)

Ta'sir qilingan odam ishlab chiqaradigan bu antitellar ikkita oqsilga qarshi qaratilgan: BPAG1 (yoki AgPB230) va BPAG2 (yoki AgPB180). Bu oqsillar dermis (pastki qavat) va epidermis (yuqori qavat) birlashmasida tizimli rol o'ynaydi. Bu makromolekulalarga otoantikorlar tomonidan hujum qilinsa, terisi qirib tashlanadi va pufakchalar paydo bo'lishiga olib keladi. (2)


Bundan tashqari, hech qanday yuqumli kasallik bu patologiya bilan bog'liq emas. (1)

Bundan tashqari, alomatlar odatda o'z -o'zidan va kutilmaganda paydo bo'ladi.

Bullous pemfigoid emas: (3)

- infektsiya;

- allergiya;

- turmush tarzi yoki ovqatlanish bilan bog'liq holat.

Xavf omillar

Bullous pemfigoid - bu otoimmun kasallik, bu ma'noda u irsiy kasallik emas.

Shunga qaramay, ba'zi genlarning mavjudligi, bu genlarni tashuvchi odamlarda kasallikning rivojlanish xavfi bo'ladi. Yoki ma'lum bir genetik moyillik mavjud.

Biroq, bu moyillik xavfi juda past. (1)

Kasallikning rivojlanishining o'rtacha yoshi 70 ga yaqin bo'lgani uchun, odamning yoshi bulloz pemfigoid rivojlanishining qo'shimcha xavf omili bo'lishi mumkin.

Bundan tashqari, biz ushbu patologiya chaqaloq shakli orqali ham aniqlanishini unutmasligimiz kerak. (3)

Bundan tashqari, kasallikning engil ustunligi ayollarda ko'rinadi. Shuning uchun ayol jinsi uni xavf omiliga aylantiradi. (3)

Oldini olish va davolash

Kasallikning differentsial tashxisi asosan vizualdir: terida aniq pufakchalar paydo bo'lishi.

Bu tashxisni teri biopsiyasi bilan tasdiqlash mumkin (tahlil qilish uchun shikastlangan teridan namuna olish).

Immunofloresansni qo'llash qon testidan so'ng antikorlarni namoyish qilishda ishlatilishi mumkin. (3)

Pufakli pemfigoid borligi uchun buyurilgan muolajalar pufakchalarning rivojlanishini cheklashga va terida mavjud bo'lgan pufakchalarni davolashga qaratilgan. (3)

Kasallik bilan bog'liq eng keng tarqalgan davo - bu tizimli kortikosteroid terapiyasi.

Biroq, bullyozli pemfigoidning lokalizatsiya qilingan shakllari uchun, mahalliy kortikosteroid terapiyasi (faqat preparat qo'llaniladigan joyda), I toifali dermatokortikoidlar (mahalliy terini davolashda ishlatiladigan dori) bilan birgalikda. (2)

Tetratsiklinlar oilasining antibiotiklariga retsept (ba'zida B vitamini qabul qilish bilan bog'liq) ham shifokor tomonidan samarali bo'lishi mumkin.

Davolash ko'pincha uzoq muddat belgilanadi va samarali bo'ladi. Bundan tashqari, ba'zida davolanishni to'xtatgandan keyin kasallikning qaytalanishini kuzatish mumkin. (4)

Bulli pemfigoid borligi aniqlangandan so'ng, dermatolog bilan maslahatlashish tavsiya etiladi. (3)

Leave a Reply