Gigantizm bolalik davrida o'sish gormonining haddan tashqari sekretsiyasidan kelib chiqadi, bu esa juda katta balandlikka olib keladi. Bu juda kam uchraydigan holat ko'pincha gipofiz bezining yaxshi xulqli o'smasi - gipofiz adenomasining rivojlanishi bilan bog'liq. So'nggi yillarda o'tkazilgan tadqiqotlar genetik omillarning tez -tez ishtirok etishini aniqladi. Davolash qiyin va ko'pincha multimodaldir.

Gigantizm - bu juda kam uchraydigan akromegaliya shakli, bu o'sish gormonining haddan tashqari sekretsiyasi natijasida yuzaga keladigan holat, uni GH deb ham atashadi. o'sish gormoni), yoki somatotrop gormoni (STH). 

Bu balog'at yoshidan oldin (balog'atga etmagan va chaqaloq akromegali) sodir bo'lganda, suyak xaftalari hali birlashmagan bo'lsa, bu gormonal anomaliya suyaklarning uzunligi va butun vujudining haddan tashqari tez o'sishi bilan kechadi. va gigantizmga olib keladi.

Vaziyatli bolalar odatdagidek baland bo'yli, o'g'il bolalar esa 2 metr va undan katta.

Odatda, o'sish gormoni miyaning pastki qismidagi gipofiz deb ataladigan kichik bez orqali qonga chiqariladi. Bolalarda uning asosiy vazifasi o'sishni rag'batlantirishdir. Gipofiz bezi tomonidan o'sish gormoni ishlab chiqarilishi GHRH bilan tartibga solinadi.o'sish gormoni chiqaruvchi gormon), yaqin atrofdagi gipotalamus tomonidan ishlab chiqariladigan gormon.

Gigantizmli bolalarda o'sish gormoni hipersekresiyasi ko'pincha gipofiz bezida gipofiz adenomasi deb ataladigan yaxshi xulqli o'smaning paydo bo'lishi bilan bog'liq: gormonlar ishlab chiqaruvchi hujayralarning ko'payishi uning darajasini g'ayritabiiy darajada yuqori ekanligini tushuntiradi.

1% dan kam hollarda, gipofiz bezi haddan tashqari faol bo'ladi, chunki u GHRH tomonidan haddan tashqari stimulyatsiya qilinadi, bu tananing har qanday joyida joylashgan o'simta tomonidan ortiqcha ishlab chiqariladi.

diagnostika

Gigantizm, agar bola o'z oilasining boshqa a'zolariga qaraganda ancha baland bo'lsa, sezilarli darajada tez o'sishi (balandlik o'sish egri chizig'i o'rtacha egri chiziq bilan taqqoslaganda) gumon qilinadi. Klinik tekshiruv gigantizm bilan bog'liq boshqa anormalliklarni aniqlaydi (alomatlarga qarang).

Tashxis qon testlari bilan tasdiqlanadi, ular o'sish gormonining takroriy o'lchovlarini, shuningdek glyukoza tormozlanishini o'z ichiga oladi - qandli ichimliklar so'rilganidan keyin qondagi glyukoza darajasining ko'tarilishi odatda o'sish gormoni sekretsiyasining pasayishiga olib keladi. gigantizm.

Gigantizmga olib keladigan o'simtani aniqlash uchun tasvirni tekshirish o'tkaziladi:

• MRI (magnit -rezonans tomografiya) - bu gipofiz adenomasini tasavvur qilish uchun tanlov.
• skaner asosan oshqozon osti bezi, tuxumdon yoki buyrak usti bezlarida GHRH chiqaradigan o'smalarni qidirish uchun ishlatiladi;
• rentgenografiya suyak o'sishining anormalliklarini aniqlash imkonini beradi.

Gipofiz adenomasining mavjudligi gipofiz bezining ishiga turli darajada xalaqit berishi mumkin. O'sish gormonidan tashqari, u prolaktin (laktatsiya gormoni) va boshqa gormonlarni ishlab chiqaradi, ularning vazifasi buyrak usti bezlari, qalqonsimon bez va jinsiy bezlardan sekretsiya qo'zg'atadi. Shuning uchun gormonal tekshiruvdan o'tish kerak.

O'simta optik nervlarni siqib qo'yishi va ko'rish buzilishlarini keltirib chiqarishi mumkin, shuning uchun to'liq oftalmologik tekshiruv zarur.

Gigantizm bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan turli xil disfunktsiyalarni baholash uchun boshqa qo'shimcha tekshiruvlar talab qilinishi mumkin.

Xavotirli odamlar

Gigantizm kattalarga ta'sir qiladigan akromegaliyaga qaraganda ancha kam uchraydi, garchi bu holat juda kam uchraydi (har million aholiga yiliga 3-5 ta yangi holat). AQShda gigantizmning faqat yuzta holati aniqlangan.

O'g'il bolalarda gigantizm ustunlik qiladi, lekin ba'zi erta shakllar asosan ayollardir

Xavf omillar

Gigantizm, odatda, o'zini har qanday irsiy kontekstdan tashqarida paydo bo'ladigan gormonal patologiya sifatida namoyon qiladi. Ammo kamdan-kam hollarda oilaviy gipofiz adenomalari uchraydi, gigantizm, shuningdek, irsiy multitumor sindromlarning tarkibiy qismlaridan biri bo'lishi mumkin, masalan, Makkune-Olbrayg sindromi, 1-turdagi ko'p sonli endokrin neoplaziya (NEM1) yoki neyrofibromatoz. .

So'nggi yillarda gipofiz gigantizmiga bog'liq bo'lgan irsiy yoki genetik anomaliyalar aniqlandi. Belgiyalik endokrinolog Albert Bekkers tomonidan muvofiqlashtirilgan 208 gigantizm holatini qamrab olgan katta retrospektiv xalqaro tadqiqot shuni ko'rsatdiki, 46% hollarda genetik omillarning ishtiroki aniqlangan. 

Gigantizmga chalingan bolalar va o'smirlar ulug'vorlikdan tashqari, ularning patologiyasi bilan bog'liq boshqa ko'rinishlarni ham ko'rsatishi mumkin:

• o'rtacha (tez -tez) semirish,
• Bosh suyagi hajmining haddan tashqari ko'payishi (makrosefali), yuzning o'ziga xos xususiyatlari bilan bog'liq yoki bog'liq emas (prognatizm, frontal burmalar va boshqalar).
• ko'rish sohasidagi o'zgarishlar yoki ikki tomonlama ko'rish kabi ko'rish buzilishi;
• g'ayritabiiy ravishda katta qo'llar va oyoqlar, ingichka barmoqlari bilan,
• periferik neyropatiyalar,
• yurak -qon tomir kasalliklari,
• yaxshi xulqli o'smalar,
• gormonal buzilishlar ...

Gigantizmga chalingan bolalarni boshqarish ularning o'sish gormonining haddan tashqari sekretsiyasini nazorat qilishni maqsad qiladi, bu odatda davolashning bir nechta usullarini qo'llashni talab qiladi.

Jarrohlik davolash

Birinchi bosqichda gipofiz adenomasini jarrohlik yo'li bilan olib tashlash afzalroqdir. Adenoma katta bo'lganda (makroadenoma) bosh suyagini ochish kerak bo'lsa -da, bu operatsiyani ko'p hollarda burun yo'li bilan bajarish mumkin.

O'simta juda katta yoki miyaning muhim tuzilmalariga juda yaqin bo'lsa, uni operatsiya qilib bo'lmaydi.

Radioterapiya

Qolgan o'simta hujayralarini yo'q qilish va tuzalmagan o'smalarni davolash uchun operatsiyaga qo'shimcha ravishda rentgen nurlanishi tavsiya qilinishi mumkin (taxminan o'ttiz seans). Bu usul og'riqsizdir, lekin har xil kasalliklar uchun javob beradigan gormonal muvozanatni keltirib chiqarishi mumkin.

Yaqinda "Gamma pichog'i" radioxirurgiya texnikasi joriy etildi. Skalpel o'rniga o'smani bitta o'tirishda yo'q qilish uchun rentgen nurlariga qaraganda ancha kuchliroq va aniqroq bo'lgan gamma nurlanishdan foydalaniladi. U kichik o'smalar uchun ajratilgan.

O'sish gormoni sekretsiyasini kamaytirishda samarali bo'lgan molekulalar jarrohlik va radiatsiya terapiyasi bilan birgalikda buyurilishi mumkin, ayniqsa o'simtani olib tashlash tugallanmagan bo'lsa. Terapevtik arsenalga somatostatin va dopaminning analoglari kiradi, ular ancha samarali, ammo yon ta'siri bo'lishi mumkin.