Monoklonal gammopatiya (GM) qon zardobida va / yoki siydikda monoklonal immunoglobulin mavjudligi bilan belgilanadi. Bu malign gemopatiya bilan bog'liq bo'lishi mumkin, aks holda u aniqlanmagan ahamiyatli monoklonal gammopatiya (GMSI) deb ataladi.

Tashxis qo'yish uchun mikrobiologik tekshiruvlar monoklonal immunoglobulinning haddan tashqari ko'pligini aniqlashga imkon beradi. Klinik, biologik va radiologik ko'rinishlar gemopatiyani ko'rsatishi mumkin, GMSI tashxisi esa differentsial tashxis hisoblanadi.

aniqlash

Monoklonal gammopatiya (GM) qon zardobida va / yoki siydikda monoklonal immunoglobulin mavjudligi bilan belgilanadi. Immunoglobulinlar inson plazmasidagi oqsillar bo'lib, immun xususiyatiga ega. Ular plazma hujayralarida, taloq va limfa tugunlarida hosil bo'lgan limfoid tizim hujayralarida sintezlanadi. Shuning uchun GM monoklonal immunoglobulin ishlab chiqaradigan plazma hujayralari klonining ko'payishidan dalolat beradi.

turlari

GMlarni 2 toifaga bo'lish mumkin:

• Gematologik malign o'smalar bilan bog'liq monoklonal gammopatiyalar
• Noma'lum ahamiyatga ega monoklonal gammopatiyalar (GMSI)

Sabablari

Xatarli gemopatiyalar bilan bog'liq monoklonal gammopatiyalar uchun asosiy sabablar:

• Ko'p miyelom: g'ayritabiiy plazma hujayralarining ko'payishi natijasida hosil bo'lgan suyak iligi shishi
• Makroglobulinemiya (Valdenström kasalligi): plazmadagi makroglobulinning anormal miqdorida mavjudligi
• B limfoma

GMSI turli xil malign bo'lmagan patologiyalar bilan bog'lanishi mumkin:

• Otoimmün kasalliklar (revmatoid poliatrit, Sjögren sindromi, tizimli qizil yuguruk)
• Virusli infektsiyalar (mononukleoz, suvchechak, OIV, gepatit C)
• Bakterial infektsiyalar (endokardit, osteomielit, sil).
• Parazitar infektsiyalar (leyshmanioz, bezgak, toksoplazmoz)
• Surunkali xoletsistit kabi surunkali kasalliklar (o't pufagining yallig'lanishi)
• Oilaviy giperkolesterolemiya, Gaucher kasalligi, Kaposi sarkomasi, liken, jigar kasalligi, miyasteniya gravis (nerv impulslarini asabdan mushakka o'tkazishning buzilishi), anemiya yoki tirotoksikoz kabi boshqa turli xil holatlar

diagnostika

GM ko'pincha tasodifan, boshqa sabablarga ko'ra laboratoriya tekshiruvlari paytida aniqlanadi.

Ko'p miqdorda monoklonal agentni aniqlash uchun eng foydali testlar:

• Sarum oqsillarini elektroforezi: elektr maydoni ta'sirida zardob oqsillarini aniqlash va ajratish imkonini beruvchi usul.
• Immunofiksatsiya: monoklonal immunoglobulinlarni aniqlash va tiplash imkonini beruvchi usul
• Immunoglobulin tahlili: oqsillarni plazmadan ajratadigan va ular ishlab chiqaradigan aniqlangan immunologik reaktsiyalar asosida ularni aniqlaydigan jarayon.

Keyin tashxis GM sababini izlash orqali o'tadi. Turli xil klinik, biologik yoki radiologik ko'rinishlar ko'p miyelomni ko'rsatishi kerak:

• Og'irlikni yo'qotish, yallig'lanishli suyak og'rig'i, patologik yoriqlar
• Anemiya, giperkalsemiya, buyrak etishmovchiligi

Boshqa ko'rinishlar darhol gemopatiyani ko'rsatadi:

• Limfadenopatiya, splenomegali
• Qon tarkibidagi buzilishlar: anemiya, trombotsitopeniya, ortiqcha limfotsitoz
• Giperviskozit sindromi

GMSI gematologik xabislikning klinik yoki laboratoriya belgilarisiz GM sifatida aniqlanadi. Klinik rejimda bu istisno tashxisidir. GMSI ni aniqlash uchun quyidagi mezonlar qo'llaniladi:

• Monoklonal komponent tezligi <30 g / l 
• Monoklonal komponentning vaqt bo'yicha nisbiy barqarorligi 
• Boshqa immunoglobulinlarning zardobdagi normal darajasi
• Suyakning halokatli shikastlanishi, anemiya va buyraklar buzilishining yo'qligi

GMSI bilan kasallanish yoshi 1 yoshda 25% dan 5 yoshdan keyin 70% dan oshadi.

GMSI odatda asemptomatikdir. Biroq, monoklonal antikor nervlarni bog'lashi va uyqusizlik, karıncalanma va zaiflikni keltirib chiqarishi mumkin. Kasallik bilan og'rigan odamlarda suyak to'qimalari va yoriqlar yo'qolishi ehtimoli ko'proq.

GM boshqa kasallik bilan bog'liq bo'lsa, simptomlar kasallikning belgilaridir.

Bundan tashqari, monoklonal immunoglobulinlar nisbatan kam uchraydigan asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin:

• Amiloidoz: monoklonal oqsillar bo'laklarining turli organlarda (buyraklar, yurak, asab, jigar) to'planishi, bu organlarning ishlamay qolishiga sabab bo'lishi mumkin.
• Plazma giperviskozite sindromi: ko'rishning buzilishi, nevrologik belgilar (bosh og'rig'i, bosh aylanishi, uyquchanlik, hushyorlikning buzilishi) va gemorragik belgilar uchun javobgardir.
• Krioglobulinemiya: qonda immunoglobulinlar mavjudligi natijasida kelib chiqadigan kasalliklar, harorat 37 ° dan past bo'lganda cho'kadi. Ular teri ko'rinishlarini (purpura, Raynaud fenomeni, ekstremal nekroz), poliartralgiya, nevrit va glomerulyar nefropatiyalarga olib kelishi mumkin.

IMG uchun hech qanday davolash tavsiya etilmaydi. So'nggi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, suyak yo'qolishi bilan bog'liq IMGTlar bifosfonatlar bilan davolashdan foyda olishlari mumkin. Har 6-12 oyda bemorlar klinik tekshiruvdan o'tishlari va kasallikning rivojlanishini baholash uchun sarum va siydik oqsillari elektroforezini o'tkazishlari kerak.

Boshqa hollarda, davolanish sabab bo'ladi.

25% gacha bo'lgan hollarda GMSI ning malign gematologik kasallikka evolyutsiyasi kuzatiladi. GMSI bilan kasallangan odamlar yiliga ikki marta jismoniy, qon va ba'zan siydik sinovlari bilan kuzatiladi va saraton kasalligiga o'tish ehtimoli borligini tekshirishadi. Agar kasallikning rivojlanishi erta aniqlansa, alomatlar va asoratlarni oldini olish yoki ertaroq davolash mumkin.