Yung sarkomasi suyaklar va yumshoq to'qimalarda xavfli o'smaning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Bu o'simta yuqori metastatik salohiyatga ega bo'lish xususiyatiga ega. Yoki o'simta hujayralarining butun tanaga tarqalishi ko'pincha bu patologiyada aniqlanadi.

Bu bolalarga ko'proq ta'sir qiladigan kam uchraydigan kasallik. Uning kasallanish darajasi 1 yoshgacha bo'lgan bolalarning 312/500 ni tashkil qiladi.

Ushbu o'sma shaklining rivojlanishiga eng ko'p ta'sir ko'rsatadigan yosh guruhi 5 yoshdan 30 yoshgacha bo'lib, 12 yoshdan 18 yoshgacha bo'lganlar bundan ham ko'proq. (3)

Bilan bog'liq klinik ko'rinishlar o'simta joylashgan joyda og'riq va shishishdir.

Yuing sarkomasi uchun xarakterli o'simta hujayralarining joylashishi ko'p: oyoqlar, qo'llar, oyoqlar, qo'llar, ko'krak qafasi, tos suyagi, bosh suyagi, umurtqa pog'onasi va boshqalar.

Ushbu Ewing sarkomasi ham deyiladi: asosiy periferik neyroektodermal o'simta. (1)

Tibbiy tekshiruvlar kasallikning mumkin bo'lgan tashxisini qo'yish va uning rivojlanish bosqichini aniqlash imkonini beradi. Eng ko'p uchraydigan tekshiruv biopsiya hisoblanadi.

Muayyan omillar va sharoitlar ta'sirlangan sub'ektda kasallikning prognoziga ta'sir qilishi mumkin. (1)

Bu omillar, xususan, o'simta hujayralarining faqat o'pkaga tarqalishini o'z ichiga oladi, ularning prognozi qulayroqdir yoki tananing boshqa qismlariga metastatik shakllarning rivojlanishi. Ikkinchi holda, prognoz yomonroq.

Bundan tashqari, o'simtaning kattaligi va ta'sirlangan shaxsning yoshi hayotiy prognozda asosiy rol o'ynaydi. Darhaqiqat, o'simtaning o'lchami 8 sm dan oshsa, prognoz ko'proq tashvishlantiradi. Yoshga kelsak, patologiyaning tashxisi qanchalik erta amalga oshirilsa, bemor uchun prognoz shunchalik yaxshi bo'ladi. (4)

Ewing sarkomasi xondrosarkoma va osteosarkoma bilan birga birlamchi suyak saratonining uchta asosiy turidan biridir. (2)

Ewing sarkomasi bilan eng ko'p bog'liq bo'lgan alomatlar shikastlangan suyaklar va yumshoq to'qimalarda ko'rinadigan og'riq va shishishdir.

 Bunday sarkoma rivojlanishida quyidagi klinik ko'rinishlar paydo bo'lishi mumkin: (1)

• qo'llar, oyoqlar, ko'krak, orqa yoki tosda og'riq va / yoki shish;
• tananing xuddi shu qismlarida "bo'shliqlar" mavjudligi;
• hech qanday sababsiz isitma mavjudligi;
• hech qanday sababsiz suyak sinishi.

Shunga qaramay, bog'liq alomatlar o'simtaning joylashishiga, shuningdek, rivojlanish nuqtai nazaridan uning ahamiyatiga bog'liq.

Ushbu patologiya bilan og'rigan bemorning og'rig'i odatda vaqt o'tishi bilan kuchayadi.

 Boshqa kamroq tarqalgan alomatlar ham ko'rinishi mumkin, masalan: (2)

• yuqori va doimiy isitma;
• mushaklarning qattiqligi;
• sezilarli vazn yo'qotish.

Biroq, Yuing sarkomasi bo'lgan bemorda hech qanday alomat bo'lmasligi mumkin. Shu ma'noda, o'simta keyinchalik hech qanday klinik ko'rinishsiz o'sishi mumkin va shuning uchun suyak yoki yumshoq to'qimalarga ko'rinmasdan ta'sir qilishi mumkin. Ikkinchi holatda sinish xavfi muhimroqdir. (2)

Yuing sarkomasi saratonning bir turi bo'lganligi sababli, uning rivojlanishining aniq kelib chiqishi haqida kam narsa ma'lum.

Shunga qaramay, uning rivojlanishining sababi bilan bog'liq gipoteza ilgari surildi. Darhaqiqat, Ewing sarkomasi ayniqsa 5 yoshdan oshgan bolalar va o'smirlarga ta'sir qiladi. Shu ma'noda, ushbu toifadagi odamlarda suyaklarning tez o'sishi va Yuing sarkomasining rivojlanishi o'rtasidagi bog'liqlik ehtimoli ko'tarildi.

Bolalar va o'smirlardagi balog'atga etish davri suyaklar va yumshoq to'qimalarni o'simta rivojlanishiga ko'proq moyil qiladi.

Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, kindik churrasi bilan tug'ilgan bolada Yuing sarkomasi uch baravar ko'proq uchraydi. (2)

Yuqorida aytib o'tilgan bu farazlardan tashqari, genetik translokatsiya mavjudligining kelib chiqishi ham ilgari surilgan. Ushbu translokatsiya EWSRI genini (22q12.2) o'z ichiga oladi. A t (11; 22) (q24; q12) o'simtalarning 90% ga yaqinida qiziqish uyg'otadigan gen ichida topilgan. Bundan tashqari, ko'plab genetik variantlar ERG, ETV1, FLI1 va NR4A3 genlarini o'z ichiga olgan ilmiy tadqiqotlar mavzusi bo'ldi. (3)

Patologiyaning aniq kelib chiqishi nuqtai nazaridan, bugungi kungacha hali ham kam ma'lum, xavf omillari ham mavjud.

Bundan tashqari, ilmiy tadqiqotlar natijalariga ko'ra, kindik churrasi bilan tug'ilgan bolada saraton kasalligining bir turini rivojlanish ehtimoli uch barobar ko'p bo'ladi.

Bundan tashqari, genetik darajada EWSRI genida (22q12.2) translokatsiyalar yoki ERG, ETV1, FLI1 va NR4A3 genlarida genetik variantlar mavjudligi kasallikning rivojlanishi uchun qo'shimcha xavf omillari mavzusi bo'lishi mumkin. .

Ewing sarkomasi tashxisi bemorda xarakterli alomatlar mavjudligi orqali differentsial tashxisga asoslanadi.

Shifokorning og'riqli va shishgan joylarini tahlil qilgandan so'ng, odatda rentgenografiya buyuriladi. Boshqa tibbiy ko'rish tizimlari ham ishlatilishi mumkin, masalan: Magnit Reasoning Imaging (MRI) yoki hatto skanerlash.

Tashxisni tasdiqlash yoki tasdiqlamaslik uchun suyak biopsiyasi ham amalga oshirilishi mumkin. Buning uchun suyak iligi namunasi olinadi va mikroskop ostida tahlil qilinadi. Ushbu diagnostika usullari umumiy yoki lokal behushlikdan keyin amalga oshirilishi mumkin.

Kasallikni tashxislash imkon qadar tezroq amalga oshirilishi kerak, shunda davolash tezda amalga oshiriladi va shuning uchun prognoz yaxshiroq bo'ladi.

 Yuing sarkomasini davolash boshqa saraton kasalliklarini davolashga o'xshaydi: (2)

• Jarrohlik bu turdagi sarkomani davolashning samarali usuli hisoblanadi. Biroq, jarrohlik aralashuvi o'simtaning kattaligiga, uning joylashishiga, shuningdek tarqalish darajasiga bog'liq. Jarrohlikning maqsadi o'sma tomonidan shikastlangan suyak yoki yumshoq to'qimalarning qismini almashtirishdir. Buning uchun zararlangan hududni almashtirishda metall protez yoki suyak greftidan foydalanish mumkin. Haddan tashqari holatlarda, saraton kasalligining qaytalanishini oldini olish uchun ba'zan oyoq-qo'llarni amputatsiya qilish kerak;
• kimyoterapiya, odatda operatsiyadan keyin o'simtani qisqartirish va davolanishni osonlashtirish uchun ishlatiladi.
• radiatsiya terapiyasi, shuningdek, ko'pincha kimyoterapiyadan keyin, operatsiyadan oldin yoki keyin o'simta hajmini kamaytirish va qaytalanish xavfini oldini olish uchun ishlatiladi.