Amyotrofik lateral skleroz (ALS) deb ham ataladigan Charcot kasalligi neyrodegenerativ kasallikdir. Sekin-asta yetib boradi neyronlar va mushaklarning zaiflashishiga, keyin esa falajga olib keladi. Bemorlarning umr ko'rish muddati juda qisqa bo'lib qolmoqda. Ingliz tilida bu kasallikdan aziyat chekkan mashhur beysbolchi sharafiga Lou Gehrig kasalligi deb ham ataladi. "Charcot" nomi kasallikni tasvirlab bergan frantsuz nevrologidan kelib chiqqan.

Charcot kasalligidan ta'sirlangan neyronlar vosita neyronlari (yoki motor neyronlari) bo'lib, miyadan mushaklarga ma'lumot va harakat buyruqlarini yuborish uchun javobgardir. Nerv hujayralari asta-sekin buziladi va keyin o'ladi. Ixtiyoriy mushaklar endi miya tomonidan boshqarilmaydi va rag'batlantirilmaydi. Faol bo'lmaganda, ular ishlamaydi va atrofiyaga aylanadi. Buning boshida progressiv nevrologik kasallik, zararlangan odam mushaklarning qisqarishi yoki oyoq-qo'llari, qo'llari yoki oyoqlarida zaiflikdan aziyat chekadi. Ba'zilarida nutq muammolari mavjud.

ga erishish yuqori motorli neyron asosan harakatlarning sekinlashishi (bradikineziya), muvofiqlashtirish va epchillikning pasayishi va spastisit bilan mushaklarning qattiqligi bilan namoyon bo'ladi. ga erishish pastki motor neyroni asosan mushaklar kuchsizligi, kramplar va falajga olib keladigan mushaklar atrofiyasi bilan namoyon bo'ladi.

Charcot kasalligi yutishni qiyinlashtiradi va odamlarning to'g'ri ovqatlanishiga to'sqinlik qiladi. Kasal odamlar to'yib ovqatlanmaslikdan aziyat chekishi yoki noto'g'ri yo'l tutishi mumkin (= nafas olish yo'llari orqali qattiq yoki suyuqliklarni yutish bilan bog'liq baxtsiz hodisa). Kasallik o'sib ulg'aygan sayin, u uchun zarur bo'lgan mushaklar ta'sir qilishi mumkin nafas olish.

Evolyutsiyadan 3-5 yil o'tgach, Charcot kasalligi nafas olish etishmovchiligiga olib kelishi mumkin, bu esa o'limga olib kelishi mumkin. Erkaklarda ayollarga qaraganda bir oz ko'proq (1,5 dan 1 gacha) ta'sir qiladigan kasallik odatda 60 yoshda (40 yoshdan 70 yoshgacha) boshlanadi. Uning sabablari noma'lum. Har o'n holatdan birida genetik sabab shubha qilingan. Kasallikning boshlanishining kelib chiqishi, ehtimol, turli omillarga, atrof-muhitga va genetikaga bog'liq.

Bu yerda yo'q davolash yo'q Charcot kasalligi. Riluzol preparati kasallikning rivojlanishini biroz sekinlashtiradi, bu evolyutsiya bir odamdan ikkinchisiga va hatto bir bemorda bir davrdan ikkinchisiga juda o'zgaruvchan. Ba'zilarida sezgilarga (ko'rish, teginish, eshitish, hidlash, ta'mga) ta'sir qilmaydigan kasallik ba'zan barqarorlashishi mumkin. ALS juda yaqin monitoringni talab qiladi. Davolash asosan kasallik belgilarini bartaraf etishdan iborat.

Ushbu kasallikning tarqalishi

Charcot kasalligi bo'yicha tadqiqotlar assotsiatsiyasi ma'lumotlariga ko'ra, Charcot kasalligi bilan kasallanish har 1,5 aholiga yiliga 100 ta yangi holatni tashkil qiladi. Yoki yaqin 1000 Frantsiyada har yili yangi holatlar.

Charcot kasalligi diagnostikasi

ALS tashxisi bu kasallikni boshqa nevrologik kasalliklardan ajratishga yordam beradi. Ba'zida qiyin, xususan, qonda kasallikning o'ziga xos belgisi yo'qligi va kasallikning boshida klinik belgilar juda aniq bo'lishi shart emas. Nevrolog, masalan, mushaklardagi qattiqlikni yoki kramplarni qidiradi.

Tashxis ham o'z ichiga olishi mumkin elektromiyogramma, mushaklarda mavjud bo'lgan elektr faolligini tasavvur qilish imkonini beruvchi tekshiruv, miya va orqa miyani ko'rish uchun MRI. Qon va siydik sinovlari ham buyurilishi mumkin, ayniqsa ALS uchun umumiy simptomlar bo'lishi mumkin bo'lgan boshqa kasalliklarni istisno qilish uchun.

Ushbu kasallikning rivojlanishi

Shuning uchun Charcot kasalligi mushaklar kuchsizligi bilan boshlanadi. Ko'pincha, birinchi navbatda qo'llar va oyoqlar ta'sir qiladi. Keyin til, og'iz, keyin nafas olish mushaklari.

Charcot kasalligining sabablari

Aytganimizdek, 9 ta holatdan 10 tasida sabablar hozircha noma'lum (5-10% hollarda irsiy). Kasallikning ko'rinishini tushuntirishi mumkin bo'lgan bir nechta yo'llar o'rganildi: otoimmün kasallik, kimyoviy muvozanat ... Hozircha muvaffaqiyatga erishmayapti.