Skleroderma - terining sklerotik qalinlashishiga olib keladigan yallig'lanish kasalliklari. Ikkita asosiy shakl mavjud: mahalliylashtirilgan skleroderma, ya'ni "morfea" deb ham ataladi, bu teriga taalluqlidir, ba'zan esa chuqur shakllarda mushak-aponevrotik va skelet tekisliklari va teri va organlarga tegishli tizimli skleroderma.

Tizimli sklerodermaning ta'rifi

Tizimli skleroderma - har bir erkakka 3 ta ayol ta'sir qiladigan kam uchraydigan kasallik bo'lib, ko'pincha 50 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan, terining va ayrim organlarning, xususan, ovqat hazm qilish trakti, o'pka, buyrak va yurakning to'qimalar fibrozini keltirib chiqaradi. Ushbu oxirgi 3 organning ishtiroki ko'pincha jiddiy asoratlarni keltirib chiqaradi.

Uning rivojlanishi odatda yillar davomida tarqaladi, alevlenmeler bilan belgilanadi.

Raynaud sindromi

Raynaud sindromi sovuqda ma'lum barmoqlarning oqarishi bilan tavsiflanadi. Bu deyarli har doim sklerodermaning birinchi belgisidir, ayniqsa u ikki tomonlama bo'lsa, boshqa belgilardan oldin bir necha haftadan bir necha yilgacha namoyon bo'ladi (kechikish qanchalik qisqa bo'lsa, prognoz shunchalik noqulay bo'ladi) va 95% hollarda skleroderma mavjud. .

Shifokor tirnoq kapillyaroskopiyasini (kuchli kattalashtiruvchi stakan yordamida kesikula va tirnoq burmasini tekshirish) o'tkazadi, bu skleroderma foydasiga:

• kapillyar halqalarning kamayishi,
• mega-kapillyarlar
• ba'zida perikapillarar shish mavjudligi
• kutikulyar giperkeratoz,
• eritema,
• yalang'och ko'z bilan ko'rinadigan mikrogemorragiyalar.

Teri sklerozi

Barmoqlarga

Barmoqlar dastlab shishgan va barmoq izlari yo'qolib ketish tendentsiyasi bilan o'ralgan. Keyin teri qattiq, qattiq bo'lib, barmoq pulpalarining "so'rilgan" tomonini beradi

Keyin barmoqlar asta-sekin torayib, fleksiyonda orqaga tortiladi.

Pulpitda sklerozning asoratlari, og'riqli yarali yaralar paydo bo'ladi

Boshqa sohalar

Skleroz yuzga tarqalishi mumkin (yuz silliqlashadi va muzlaydi, torayib ketgan

burun va og'izning qisqargan ochilishi, bu "xamyon cho'ntagi"dagi nurli burmalar bilan o'ralgan), oyoq-qo'llar va magistral elka, magistral va oyoq-qo'llarga silliq va qobiqli ko'rinish beradi.

Telangiektaziyalar

Bu mayda binafsha rangli tomirlar bo'lib, ular bir dan 2 millimetrgacha bo'lgan binafsha rangli dog'lar bilan to'planib, yuz va ekstremitalarda rivojlanadi.

kalsinozlar

Bu qattiq tugunlar bo'lib, ular yuzaki bo'lganda oq rangga ega bo'lib, ular teri bilan aloqa qilganda bo'rli shilimshiqni qoldirishi mumkin. Ular qo'l va oyoqlarda ko'proq uchraydi.

Shilliq qavatning ishtiroki

Og'iz bo'shlig'i shilliq qavati ko'pincha quruq, shuningdek, ko'zlar. Bu sicca sindromi deb ataladi.

Organ sklerozi

Ovqat hazm qilish trakti

Qizilo'ngachning ishtiroki 75% hollarda mavjud bo'lib, gastroezofagial reflyuks, yutish qiyinligi yoki hatto qizilo'ngach yarasi bilan namoyon bo'ladi.

Ingichka ichak, shuningdek, fibroz yoki hatto villöz atrofiyadan ham ta'sirlanadi, ba'zida malabsorbtsiya sindromi uchun javob beradi, bu ichak peristaltikasining sekinlashishi bilan kuchayadi, mikroblarning haddan tashqari ko'payishiga olib keladi va ichak psevdo-obstruktsiyasi xavfini oshiradi.

O'pka va yurak

O'pka interstitsial fibrozi bemorlarning 25 foizida uchraydi, bu surunkali nafas etishmovchiligiga olib kelishi mumkin bo'lgan nafas olish kasalliklari uchun mas'ul bo'lib, zararlangan bemorlarda o'limning asosiy sababidir.

O'limning ikkinchi asosiy sababi - o'pka fibrozi, o'pka arteriyasining shikastlanishi yoki yurak shikastlanishi tufayli o'pka arterial gipertenziyasi. Ikkinchisi miyokard ishemiyalari, "miokard Raynaud fenomeni" va fibroz bilan bog'liq.

Buyraklar

Buyrakning shikastlanishi malign gipertenziya va buyrak etishmovchiligiga olib keladi

Lokomotor qurilma

Qo'shimchalar (poliartrit), tendonlar, suyaklar (demineralizatsiya, distal suyaklarni yo'q qilish) va mushaklar (mushak og'rig'i va zaiflik) shikastlanishi mavjud.

Tizimli sklerodermani davolash

Fibrozga qarshi kurash

Kuzatuv juda muhim va ko'plab davolash usullari mavjud, chunki ularning samaradorligi insondan odamga farq qiladi. Amaldagi muolajalar orasida biz kolxitsin, D-penitsilamin, interferon g, kortizon, siklosporin va boshqalarni qayd etishimiz mumkin.

Muntazam jismoniy mashqlar, massaj va reabilitatsiya harakatchanlikni saqlash va mushaklar atrofiyasiga qarshi kurashish.

Raynaud sindromi

Sovuqdan himoya qilish va chekishni to'xtatishdan tashqari, kaltsiy kanal blokerlari kabi vazodilatatorlar: dihidropiridinlar (nifedipin, amlodipin va boshqalar) yoki benzotiazinlar (diltiazem) qo'llaniladi. Agar kaltsiy kanal blokerlari samarasiz bo'lsa, shifokor boshqa vazodilatatorlarni buyuradi: prazosin, konvertor ferment inhibitörleri, sartanlar, trinitrin, iloprost va boshqalar.

Telangiektaziyalar

Ular impulsli bo'yoq tomir lazeri yoki KTP bilan zaiflashishi mumkin.

Teri osti kalsinozi

Shifokor bintlarni, hatto kolxitsinni ham buyuradi. Ba'zida kalsinozni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash kerak.

Boshqa organlarning namoyon bo'lishini davolash

Ovqat hazm qilish trakti

Gastroezofagial reflyuksiyaning gigienik-dietatsion choralariga rioya qilish kerak: kislotali ovqatlar va spirtli ichimliklarni yo'q qilish, o'tirgan holatda ovqat eyish, uxlash uchun bir nechta yostiqlardan foydalanish. Oshqozon kislotaliligini cheklash uchun shifokor proton pompasi inhibitörlerini buyuradi.

Ichak peristaltikasining sekinlashishi bilan bog'liq bo'lgan mikroblarning ko'payishi bilan bog'liq malabsorbtsiya bo'lsa, shifokor har oyda bir-ikki hafta oralig'ida va tsiklik ravishda antibiotiklarni buyuradi (ampitsillin, tetratsiklinlar yoki trimetoprim-sulfametoksazol), temir, folik kislotasi qo'shilishi bilan bog'liq. va B12 vitamini.

O'pka va yurak

O'pka interstitsial fibroziga qarshi siklofosfamid yakka o'zi yoki kortizon bilan birgalikda qo'llaniladi. Ikkilamchi o'pka infektsiyalari antibiotiklar bilan davolanadi va o'pka fibrozining yomonlashuvi xavfi gripp va pnevmokokkka qarshi emlash bilan cheklanadi.

Pulmoner arterial gipertenziyaga qarshi, nifedipin kabi vazodilatatorlar qo'llaniladi. iloprost va ezoprostenol.

Miyokardni sug'orish uchun kaltsiy kanal blokerlari va ACE inhibitörleri qo'llaniladi.

Jilov

Kaptopril kabi ACE inhibitörleri yoki sartanlar kabi vazodilatatorlar arterial gipertenziya va buyrak etishmovchiligini cheklaydi.

Mushaklar va bo'g'imlarning shikastlanishi

Qo'shma og'riqlar uchun shifokor steroid bo'lmagan yoki steroid yallig'lanishga qarshi dorilarni (kortizon) buyuradi.