Neyroblastoma bolalardagi eng keng tarqalgan qattiq o'smalardan biridir. Biz miyadan tashqari malign shish haqida gapiramiz, chunki u asab tizimida boshlanadi, lekin miyada lokalizatsiya qilinmaydi. Vaziyatga qarab bir nechta davolash variantlari ko'rib chiqilishi mumkin.

Neyroblastomaning ta'rifi

Neyroblastoma saratonning bir turi. Ushbu xavfli o'sma simpatik asab tizimining yetilmagan nerv hujayralari bo'lgan neyroblastlar darajasida rivojlanish xususiyatiga ega. Ikkinchisi organizmning nafas olish va ovqat hazm qilish kabi majburiy bo'lmagan funktsiyalarini boshqaradigan avtonom nerv tizimining uchta ustunidan birini tashkil qiladi.

Neyroblastoma tananing turli sohalarida rivojlanishi mumkin. Biroq, saratonning bu turi ko'pincha qorin bo'shlig'ida buyrak usti bezlari darajasida (buyraklar ustida joylashgan), shuningdek, umurtqa pog'onasi bo'ylab paydo bo'ladi. Kamdan kam hollarda bo'yin, ko'krak yoki tosda (kichik tosda) paydo bo'lishi mumkin.

U o'sishi bilan neyroblastoma metastazga olib kelishi mumkin. Bular ikkilamchi saraton: asosiy o'simta hujayralari qochib, boshqa to'qimalar va / yoki organlarni kolonizatsiya qiladi.

Neyroblastomlarning tasnifi

Saratonlarni ko'plab parametrlarga ko'ra tasniflash mumkin. Masalan, evreleme saraton darajasini baholashga yordam beradi. Neyroblastoma holatida ikki turdagi bosqich qo'llaniladi.

Birinchi bosqich eng ko'p qo'llaniladi. U neyroblastomalarni 1 dan 4 gacha bo'lgan bosqichlarga ajratadi va ma'lum bir 4 bosqichni ham o'z ichiga oladi. Bu eng og'irligidan eng og'irligiga qadar jiddiylik bo'yicha tasnif:

• 1 dan 3 gacha bosqichlar mahalliylashtirilgan shakllarga mos keladi;
• 4-bosqich metastatik shakllarni belgilaydi (saraton hujayralarining ko'chishi va tanadagi boshqa tuzilmalarning kolonizatsiyasi);
• 4s bosqich - jigar, teri va suyak iligidagi metastazlar bilan tavsiflangan o'ziga xos shakl.

Ikkinchi bosqichda ham 4 bosqich mavjud: L1, L2, M, MS. Bu nafaqat lokalizatsiya qilingan (L) ni metastatik (M) shakllardan farqlash, balki ba'zi jarrohlik xavf omillarini hisobga olish imkonini beradi.

Neyroblastomani keltirib chiqaradi

Boshqa ko'plab saraton turlari singari, neyroblastomalar hali to'liq aniqlanmagan kelib chiqishiga ega.

Bugungi kunga kelib, neyroblastomaning rivojlanishi turli xil noyob kasalliklarga bog'liq yoki qulay bo'lishi mumkinligi kuzatilgan:

• 1-toifa neyrofibromatoz yoki Recklinghausen kasalligi, bu asab to'qimalarining rivojlanishidagi anormallik;
• Hirshsprung kasalligi, bu ichak devorida nerv ganglionlarining yo'qligi natijasidir;
• Ondin sindromi yoki konjenital markaziy alveolyar gipoventilatsiya sindromi, bu nafas olishning markaziy nazoratining tug'ma yo'qligi va avtonom nerv tizimining diffuz shikastlanishi bilan tavsiflanadi.

Kamdan kam hollarda neyroblastoma quyidagi bemorlarda ham kuzatilgan:

• Beckwith-Wiedemann sindromi, bu haddan tashqari o'sish va tug'ma nuqsonlar bilan tavsiflanadi;
• Di-Jorj sindromi, odatda yurak nuqsonlari, yuz dismorfizmi, rivojlanish kechikishi va immunitet tanqisligiga olib keladigan xromosomalardagi tug'ma nuqson.

Neyroblastom diagnostikasi

Ushbu turdagi saratonni ma'lum klinik belgilar tufayli shubha qilish mumkin. Neyroblastoma tashxisini tasdiqlash va chuqurlashtirish mumkin:

• neyroblastoma paytida chiqarilishi ortib borayotgan ayrim metabolitlar (masalan, homovanilik kislota (HVA), vanililmandel kislotasi (VMA), dopamin) darajasini baholovchi siydik testi;
• ultratovush, KT yoki MRI (magnit-rezonans tomografiya) yordamida birlamchi o'smani ko'rish;
• MIBG (metaiodobenzilguanidin) sintigrafiyasi, bu yadroviy tibbiyotda tasvirlash testiga mos keladi;
• tahlil qilish uchun to'qimalarning bir qismini olishdan iborat biopsiya, ayniqsa saraton kasalligiga shubha bo'lsa.

Ushbu testlar neyroblastoma tashxisini tasdiqlash, uning darajasini o'lchash va metastazlarning mavjudligi yoki yo'qligini tekshirish uchun ishlatilishi mumkin.

Neyroblastomalar ko'pincha chaqaloqlarda va yosh bolalarda uchraydi. Ular bolalarda saraton kasalligining 10 foizini va 15 yoshgacha bo'lgan bolalarda xavfli o'smalarning 5 foizini tashkil qiladi. Har yili Frantsiyada 180 ga yaqin yangi holatlar aniqlanadi.

• Asemptomatik: Neyroblastoma, ayniqsa uning dastlabki bosqichlarida e'tibordan chetda qolishi mumkin. Neyroblastomaning birinchi alomatlari ko'pincha o'simta yoyilganda namoyon bo'ladi.
• Mahalliy og'riqlar: neyroblastomaning rivojlanishi ko'pincha zararlangan hududdagi og'riqlar bilan birga keladi.
• Mahalliy shish: ta'sirlangan hududda bo'lak, bo'lak yoki shish paydo bo'lishi mumkin.
• Umumiy holatning o'zgarishi: neyroblastoma asab tizimining to'g'ri ishlashini buzadi, bu ishtahani yo'qotishi, vazn yo'qotishi, o'sishning sekinlashishiga olib kelishi mumkin.

Bugungi kunga kelib, uchta asosiy davolashni amalga oshirish mumkin:

• o'simtani olib tashlash uchun jarrohlik;
• saraton hujayralarini yo'q qilish uchun nurlanishdan foydalanadigan radiatsiya terapiyasi;
• saraton hujayralarining o'sishini cheklash uchun kimyoviy moddalardan foydalanadigan kimyoterapiya.

Yuqorida aytib o'tilgan muolajalardan so'ng, tananing to'g'ri ishlashini tiklash uchun ildiz hujayra transplantatsiyasini qo'yish mumkin.

Immunoterapiya saraton kasalligini davolashning yangi usuli hisoblanadi. Bu yuqorida aytib o'tilgan muolajalarga qo'shimcha yoki muqobil bo'lishi mumkin. Ko'plab tadqiqotlar olib borilmoqda. Immunoterapiyaning maqsadi saraton hujayralari rivojlanishiga qarshi kurashish uchun tananing immunitet himoyasini rag'batlantirishdir.

Neyroblastomalarning kelib chiqishi bugungi kungacha yaxshi tushunilmagan. Hech qanday profilaktika chorasini aniqlab bo'lmadi.

Asoratlarning oldini olish erta tashxisga bog'liq. Ba'zida antenatal ultratovush tekshiruvi paytida neyroblastomani aniqlash mumkin. Aks holda, tug'ilgandan keyin hushyorlik zarur. Bolaning holatini muntazam ravishda kuzatib borish juda muhimdir.