Yaxshi, ammo takrorlanuvchi va mahalliy darajada o'ta invaziv, desmoid o'smalar yoki agressiv fibromatoz bo'lishi mumkin bo'lgan kamdan-kam uchraydigan o'smalar to'qimalar va mushak konvertlaridan (aponevrozlar) rivojlanadi. Rivojlanishni oldindan aytib bo'lmaydigan, ular og'riq va muhim funktsional noqulaylik manbai bo'lishi mumkin. Boshqaruv murakkab va ko'p tarmoqli ekspertlar guruhining aralashuvini talab qiladi.

aniqlash

Desmoid o'smalar yoki agressiv fibromatoz - fibroblastlar deb ataladigan tolali to'qimadagi oddiy hujayralarga o'xshash tolali hujayralardan tashkil topgan noyob o'smalar. Birlashtiruvchi o'smalar ("yumshoq" to'qimalar o'smalari) toifasiga mansub bo'lib, ular mushaklar yoki mushak konvertlaridan (aponevrozlar) rivojlanadi.

Bu yaxshi xulqli o'smalar - ular metastazlarning sababi emas, balki juda oldindan aytib bo'lmaydigan evolyutsiyadir, ular ko'pincha mahalliy darajada o'ta invaziv va tez-tez takrorlanadi, hatto ba'zilari kam rivojlansa yoki hatto o'z-o'zidan regressga uchrasa ham.

Ular tananing har qanday joyida paydo bo'lishi mumkin. Yuzaki shakllar asosan oyoq-qo'llariga va qorin devoriga etib boradi, ammo bo'yin va bosh (yosh bolalarda) yoki ko'krak qafasi ham o'tiradigan joy bo'lishi mumkin. Desmoid o'smalarning chuqur shakllari ham mavjud (intra-abdominal lokalizatsiya).

Sabablari

Desmoid o'smalarning kelib chiqishi hali ham yaxshi o'rganilmagan, ammo gormonal va genetik omillarning ishtiroki bilan multifaktorial deb hisoblanadi.

Tasodifiy yoki jarrohlik jarohati (chandiqlar) ularning paydo bo'lishining sabablaridan biri, shuningdek, tug'ilish (qorin devori darajasida) kabi ko'rinadi.

diagnostika

Rasmiy tekshiruvlar vaqt o'tishi bilan o'sib borayotgan infiltratsiyali massa mavjudligini ko'rsatadi. Tashxis asosan qorin bo'shlig'i o'smalari uchun KT (kompyuter tomografiyasi yoki KT) yoki boshqa o'smalar uchun MRI (magnit-rezonans tomografiya) ga asoslangan.

Tashxisni tasdiqlash uchun biopsiya kerak. Chalkashlik xavfini istisno qilish uchun gistologik tahlil (mikroskop ostida tekshirish) ushbu o'smalarda tajribaga ega bo'lgan patologiya bo'yicha ixtisoslashgan shifokor tomonidan o'tkazilishi kerak.

Mumkin bo'lgan mutatsiyalarni aniqlash uchun qo'shimcha ravishda genetik testlar o'tkazilishi mumkin.

Xavotirli odamlar

Desmoid o'smalar asosan yoshlarga ta'sir qiladi, 30 yoshga to'g'ri keladi. Kasallik asosan ayollarga ta'sir qiladi. Bolalar ham, ayniqsa erta o'smirlarda ta'sir ko'rsatishi kerak. 

Bu kam uchraydigan o'sma (barcha o'smalarning 0,03%) bo'lib, har yili million aholiga atigi 2-4 yangi holatni tashkil etadi.

Xavf omillar

Oilaviy adenomatoz polipoz bilan kasallangan oilalarda, yo'g'on ichakning ko'payishi bilan tavsiflangan noyob irsiy kasallik, desmoid o'simtani rivojlanish xavfi umumiy populyatsiyaga qaraganda yuqori va taxminan 10-15% ni tashkil qiladi. Bu kasallik bilan bog'liq bo'lgan APC (o'smani bostiruvchi gen) deb ataladigan gendagi mutatsiyalar bilan bog'liq.

Biroq, agressiv fibromatoz holatlarining aksariyati vaqti-vaqti bilan (irsiy fonsiz) paydo bo'ladi. Ushbu o'tkazilmaydigan holatlarning taxminan 85 foizida hujayralarning o'simta o'zgarishi genning tasodifiy mutatsiyalari bilan bog'liq. CTNNB1, beta-katenin deb ataladigan o'simta proliferatsiyasini nazorat qilishda ishtirok etadigan oqsilning modifikatsiyasiga olib keladi.

Shishiradi

Desmoid o'smalar shishishni hosil qiladi, ular palpatsiyada qattiq, harakatchan, ba'zan juda katta "to'plar" sifatida aniqlanadi, ular ko'pincha yaqin atrofdagi organik tuzilmalarga yopishadi.

og'riq

O'simta o'z-o'zidan og'riqsizdir, lekin uning joylashgan joyiga qarab kuchli mushak, qorin yoki asab og'rig'iga sabab bo'lishi mumkin.

Funktsional genlar

Qo'shni to'qimalarga ta'sir qiladigan siqilish turli funktsional anormalliklarga olib kelishi mumkin. Nervlarning siqilishi, masalan, oyoq-qo'llarning harakatchanligining pasayishiga sabab bo'lishi mumkin. Chuqur shakllar qon tomirlari, ichak yoki siydik tizimiga va hokazolarga ta'sir qiladi.

Qo'shilgan organning funktsiyasini yo'qotishi mumkin.

Ba'zi desmoid o'smalarda ham isitma bor.

Standartlashtirilgan terapevtik strategiya yo'q va u har bir holatda ekspert multidisipliner jamoasi tomonidan hal qilinadi.

Barqaror desmoid o'smalar og'riqli bo'lishi mumkin va og'riqni davolashni talab qiladi. 

Faol kuzatuv

Ilgari amaliyotda qo'llanilgan jarrohlik endi konservativ yondashuv foydasiga tashlab qo'yildi, bu esa o'simtaning rivojlanishini diqqat bilan kuzatishdan iborat bo'lib, ba'zida og'ir davolanishni talab qilmaydi.

O'simta barqaror bo'lsa ham, og'riqni boshqarish kerak bo'lishi mumkin.

jarrohlik

Desmoid o'simtani jarrohlik yo'li bilan to'liq olib tashlash, agar iloji bo'lsa va o'simtaning kengayishi katta funktsional yo'qotishlarga olib kelmasdan (masalan, oyoq-qo'lning amputatsiyasi) afzallik beriladi.

Radioterapiya

U desmoid o'simtaning regressiga yoki uni barqarorlashtirishga urinish uchun ishlatilishi mumkin, agar o'sish, relaps yoki operatsiyadan keyin takrorlanish xavfini kamaytirish mumkin. O'sib borayotgan shaxslarga zararli ta'siri tufayli va bolalarda juda kam qo'llaniladi. 

Giyohvand moddalarni davolash

Turli molekulalar ko'proq yoki kamroq aniqlangan samaradorlikka ega va ular alohida yoki birgalikda qo'llaniladi. Xususan, o'simta ushbu ayol gormoniga, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarga, kimyoterapiyaning turli turlariga (metotreksat, vinblastin / vinorelbin, pegilatlangan liposomal doksorubitsin) sezgir bo'lsa, faol antiestrogen preparati tamoksifen qo'llaniladi. molekulyar terapevtiklar o'simta o'sishini blokirovka qiluvchi dorilarga (imatinib, sorafenib) qaratilgan, planshetlar shaklida beriladi.

Boshqa muolajalar

• Kriyoterapiya umumiy behushlik ostida o'smalarni muzlatish orqali yo'q qilish uchun qo'llaniladi

  - 80 ° S.

• Izolyatsiya qilingan oyoq-qo'l infuzioni yuqori dozali kimyoterapiyani faqat zararlangan a'zoga yuborishni o'z ichiga oladi.

Ushbu protseduralar faqat Frantsiyadagi bir nechta ekspert markazlarida taklif etiladi.

evolyutsiya

Taxminan 70% hollarda o'smaning mahalliy takrorlanishi kuzatiladi. Operatsiyaning asoratlari, xususan, qorin bo'shlig'i o'smalari bundan mustasno, hayotiy prognoz qo'llanilmaydi.